Penyakit paru restriktif: Perbedaan antara revisi

| symptoms = Napas pendek, sesak napas, batuk

| causes = Multipel faktorMultifaktor

'''Penyakit paru restriktif''' (PPR) adalah kondisi patologis yang ditandai dengan penurunan kemampuan paru-paru untuk mengembang sehingga udara tidak bisa mengisi paru-paru dengan maksimal.<ref name=":0">{{Cite web|url=https://www.hopkinsmedicine.org/health/conditions-and-diseases/restrictive-lung-disease|title=Restrictive Lung Disease|website=www.hopkinsmedicine.org|language=en|access-date=2020-03-02}}</ref><ref name=":1">{{Cite web|url=https://lunginstitute.com/blog/restrictive-lung-disease-facts/|title=Lung Institute {{!}} Restrictive Lung Disease: Facts You Need to Know|date=2018-01-27|website=Lung Institute|language=en-US|access-date=2020-03-02}}</ref><ref name=":2">{{Cite book|url=http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK545177/|title=StatPearls|last=Haddad|first=Moshe|last2=Sharma|first2=Sandeep|date=2020|publisher=StatPearls Publishing|location=Treasure Island (FL)|pmid=31424761}}</ref><ref>{{Cite journal|date=2019-12-19|title=Restrictive Lung Disease: Background, Pathophysiology, Etiology|url=https://emedicine.medscape.com/article/301760-overview}}</ref><ref name=":13">{{Cite web|url=https://www.symptoma.com/en/info/restrictive-lung-disease#test|title=Restrictive Lung Disease: Symptoms, Diagnosis and Treatment - Symptoma®|last=GmbH|first=Symptoma|website=www.symptoma.com|access-date=2020-03-02}}</ref>

Penyakit ini memberikan keluhan napas pendek, sesak, batuk dan mudah lelah saat beraktivitas. Berdasarkan penyebabnya, penyakit paru restriktif terbagi atas dua kategori, yaitu yang disebabkan oleh faktor intrinsik (dari dalam) dan yang disebabkan oleh faktor ekstrinsik (dari luar).<ref name=":1" /><ref>{{Cite web|urlname=http":14"//www.pathwaymedicine.org/restrictive-lung-disease|title=Restrictive Lung Disease|website=www.pathwaymedicine.org|language=en|access-date=2020-03-03}}</ref><ref>{{Cite web|url=https://www.mywtmf.com/Services/Pulmonary-Disease/Conditions/Restrictive-Lung-Function.aspx|title=Restrictive Lung Function|website=Washington Township Medical Foundation|access-date=2020-03-03}}</ref>

Diagnosis penyakit ini ditegakkan dengan pemeriksaan tes fungsi paru, foto toraks, komputasi tomografi beresolusi tinggi dan [[bronkoskopi]] (lavase bronkoalveolar).<ref name=":0" /><ref name=":13" /><ref name=":11">{{Cite web|url=https://emedicine.medscape.com/article/301760-workup#c3|title=Restrictive Lung Disease Workup: Laboratory Studies, Imaging Studies, Other Tests|website=emedicine.medscape.com|access-date=2020-03-02}}</ref><ref name=":10">{{Cite web|url=https://emedicine.medscape.com/article/301760-clinical#b1|title=Restrictive Lung Disease Clinical Presentation: History, Physical Examination, Complications|website=emedicine.medscape.com|access-date=2020-03-02}}</ref>

Pengobatan untuk penyakit ini tergantung kepada penyakit yang mendasarinya, tipe dan stadium penyakit saat pertama kali diagnosis ditegakkan, riwayat keluarga, riwayat pekerjaan serta usia pasien. Pengobatan yang diberikan adalah perubahan terapi medikamentosa, [[terapi oksigen]], ventilator, [[fisioterapi]] hingga [[transplantasi]] paru.<ref name=":0" /><ref name=":13" /><ref>{{Cite web|url=https://www.resmed.co.uk/patient/respiratory-care/respiratory-diseases-and-conditions/restrictive-lung-disease/|title=Restrictive lung disease {{!}} ResMed|website=ResMed UK|language=en-GB|access-date=2020-03-03}}</ref>

Proses bernapas terbagi atas tiga tahap utama, yaitu ventilasi, difusi dan perfusi. Ventilasi adalah proses keluar masuknya udara ke dalam paru-paru (inspirasi dan ekspirasi). [[Difusi]] adalah perpindahan [[oksigen]] dari [[Alveolus|alveoli]] ke dalam darah dan diikat oleh [[hemoglobin]] menjadi senyawa oksi-hemoglobin dan terlepasnya [[karbon dioksida]] dari ikatan karbamino (ikatan antara CO₂ dan hemoglobin) keluar dari darah ke alveoli. Perfusi adalah distribusi oksi-hb dalam darah ke jaringan di seluruh tubuh dan distribusi karbon dioksida dari jaringan ke alveoli paru.<ref name=":3">{{Cite web|url=https://philschatz.com/anatomy-book/contents/m46551.html|title=The Lungs · Anatomy and Physiology|website=philschatz.com|access-date=2020-03-02}}</ref><ref name=":4">{{Cite web|url=https://www.medschool.lsuhsc.edu/physiology/courses_respiratory_mgl1.aspx|title=Respiratory Physiology MGL1|website=www.medschool.lsuhsc.edu|access-date=2020-03-02}}</ref><ref name=":6">{{Cite journal|last=Bakhtiar|first=Arief|last2=Amran|first2=Wirya Sastra|date=2016|title=Faal Paru Statis|url=https://e-journal.unair.ac.id/JR/article/view/12630|journal=Jurnal Respirasi|language=id|volume=2|issue=3|pages=91–98|doi=10.20473/jr.v2-I.3.2016.91-98|issn=2621-8372}}</ref>

Mekanisme bernapas melibatkan diafragma dan otot pernapasan. Kemampuan paru untuk mengembang disebut kapasitas komplians paru. Komplians paru berbanding lurus dengan perubahan tekanan dan tergantung pada luas rongga dada yang sifatnya semikaku. Oleh karena itu, komplians paru dipengaruhi oleh dinding toraks, pleura (pembungkus paru) dan apapun proses yang ada di dalam parenkim paru. Pada PPR intrinsik, apapun penyebabnya, akan mengurangi volume udara yang masuk ke dalam paru karena terjadi penurunan elastisitasnyaelastisitas. Dalam jangka waktu yang lama hal ini akan menyebabkan aliran udara yang tidak sesuai dengan volume paru. Proses ventilasi dan perfusi yang tidak seimbang akan menyebabkan hipoksemia arterial yang juga diperberat oleh pirau intrapulmonal. Pada dasarnya, penurunan kemampuan difusi paru jarang menyebaban kondisi hipoksemia karena selalu ada cukup waktu untuk menyeimbangkan kadar oksigen dan karbon dioksida. Namun jika transpor oksigen dan karbon dioksidanya memendek (yang terjadi saat aktivitas dengan peningkatan frekuensi inspirasi), akan terjadi penurunan saturasi oksigen. Untuk penyakit [[fibrosis paru]], tahapannya adalah terjadi pembentukan fibroblas dan miofibroblas, proliferasi kedua jenis sel tersebut yang berujung pada produksi komponen matriks ekstraseluler yang berlebihan terutama kolagen.<ref name=":13" /><ref name=":14">{{Cite web|url=http://www.pathwaymedicine.org/restrictive-lung-disease|title=Restrictive Lung Disease|website=www.pathwaymedicine.org|language=en|access-date=2020-03-03}}</ref><ref name=":7">{{Cite journal|date=2019-12-19|title=Restrictive Lung Disease: Background, Pathophysiology, Etiology|url=https://emedicine.medscape.com/article/301760-overview#a5}}</ref><ref name=":15">{{Cite web|url=https://www.scribd.com/presentation/373457501/penyakit-paru-restriktif|title=penyakit paru restriktif {{!}} Lung {{!}} Respiratory Diseases|website=Scribd|language=id|access-date=2020-03-03}}</ref>

Gejala atau keluhan yang dirasakan oleh pasien adalah sesak napas, nyeri dada, batuk kering (kadang timbul batuk darah pada pasien dengan vasculitisvaskulitis dan sindrom hemoragik alveolar difus), mudah lelah saat beraktivitas dan nyeri dada jarang dikeluhkan namun bila timbul di daerah substernal perlu dicurigai sarkoidosis. Tanda yang terlihat adalah napas yang cepat dan pendek, pengembangan rongga dada yang menurun saat inspirasi, hipertrofi ujung jari atau ''clubbing fingers'' dan [[sianosis]]. Untuk penderita penyakit paru restriktif ekstrinsik akibat kelainan tulang belakang, dapat ditemukan postur tubuh yang bungkuk. Untuk penyakit paru restriktif karena masalah neuromuscularneuromuskular, akan ditemukan kelemahan pada otot yang lain selain otot pernapasan.<ref name=":13" /><ref name=":7" /><ref name=":8">{{Cite journal|last=Gold|first=Warren M.|date=1968-06-01|title=Restrictive Lung Disease|url=https://academic.oup.com/ptj/article/48/5/455/4638136|journal=Physical Therapy|language=en|volume=48|issue=5|pages=455–466|doi=10.1093/ptj/48.5.455|issn=0031-9023}}</ref><ref name="cram.com">{{Cite web|url=https://www.cram.com/flashcards/pathophysiology-of-restrictive-lung-disease-447002|title=Pathophysiology of Restrictive Lung Disease Flashcards - Cram.com|website=www.cram.com|access-date=2020-03-02}}</ref><ref name=":16">{{Cite web|url=https://nursing.com/lesson/resp-02-04-restrictive-lung-diseases/|title=02.04 Restrictive Lung Diseases (Pulmonary Fibrosis, Neuromuscular Disorders) Nursing Course|website=NURSING.com|language=en-US|access-date=2020-03-03}}</ref><ref name=":5" />

Penyakit paru restriktif (PPR) bukanlah diagnosis satu penyakit melainkan suatu kondisi yang timbul karena beberapa penyakit yang mendasarinya. Secara anatomis, penyebab penyakit paru restriktif terbagi atas dua, akibat factorfaktor ekstrinsik (dari luar paru) dan akibat factorfaktor intrinsicintrinsik (dari dalam paru). Faktor intrinsicintrinsik biasbisa dibedakan dalam 5 kategori, yaitu PPR karena penyakit paru interstisiel (ada lebih dari 100 penyakit dari kelompok ini), PPR karena penyakit paru alveolar, PPR arenakarena gangguan neuromuscularneuromuskular, PPR karena masalah pleura dan PPR karena gangguan di rongga toraks.<ref name=":13" /><ref name=":7" /><ref name=":15" /><ref name=":5" /><ref>{{Cite web|url=https://radiopaedia.org/articles/restrictive-lung-disease|title=Restrictive lung disease {{!}} Radiology Reference Article {{!}} Radiopaedia.org|last=Weerakkody|first=Yuranga|website=Radiopaedia|language=en-US|access-date=2020-03-03}}</ref>

# Penyakit jantung ([[Tekanan darah tinggi|hipertensi]], [[arteriosklerosis]], [[penyakit jantung rematikreumatik]], [[penyakit jantung bawaan]])

# [[Radang paru-paru|Pneumonia]] (virus, bronkialis, lobaris)

# Paparan debu inorganik ([[silikosis]], [[asbestosis]], [[bedak]], [[pneumokoniosis]], fibrosis akibat logam keras, pneumokoniosis pekerja tambang, penyakit paru karena bahan kimia)

# [[Atelektasis]]

# Paparan debu organik ([[bagassosis]], penyakit paru petani jamur, penyakit paru peternak burung hias, penyakit paru petani, pneumonitis bak air panas)

# Obat atau pengobatan yang lain (nitrofurantoin, amiodaron, [[fenitoin]], tiazid, hidralazin, bleomisin, karmustin, siklofosfamid, [[metotreksat]], [[radiasi]])

Anamnesis lengkap dan menyeluruh harus mencakup riwayat pekerjaan pasien dan penyakit lain yang pernah atau sedang diderita. Selain itu, riwayat perjalanan, hobi, keseharian lingkungan akan sangat membantu untuk menentukan penyebab kondisinya. Riwayat medis pasien sebelumnya akan sangat membantu menegakkan diagnosis. Riwayat merokok atau terpapar asap rokok secara pasif, riwayat pengobatan yang pernah dijalani dalam jangajangka waktu yang lama, riwayat radiasi, dan riwayat keluarga dengan keluhan yang samaserupa. Untuk pekerjaan, harus digali bagaimana deskripsi pekerjaannya, sudah berapa lama dijalani, proteksi perlindungan dalam pekerjaan yang digunakan dan lingkungan kerjanya.<ref name=":910" /><ref name=":109">{{Cite web|url=https://emedicine.medscape.com/article/301760-clinical#b1|title=Restrictive Lung Disease Clinical Presentation: History, Physical Examination, Complications|website=emedicine.medscape.com|access-date=2020-03-02}}</ref>

Temuan pada pemeriksaan fisis bervariasi tergantung penyakit yang mendasari. Pada penyakit paru interstisiel akan didapatkan bunyi ve''Velcrolcro crackles'' (bunyi krepitasi bilateral saat sedang menarik napas perlahan dan dalam yang dominan terdengar saat inspirasi). Pada beberapa pasien akan ditemukan pengembangan dinding dada yang asimetris, penggunaan otot pernapasan sekunder, serta pola napas yang cepat dan dangkal. Auskultasi bunyi pernapasan akan didapatkan bunyi vesikuler yang meningkat atau [[mengi]] (''wheezing''). Pada pasien dengan sarkoidosis akan ditemukan [[eritema nodosum]], [[limfadenopati]] perifer, pembesaran kelenjar ludah dan hepatosplenomegalyhepatosplenomegali. Bercak makulopapular biasbisa didapati pada pasien penyakit paru restriktif akibat obat. [[Sindrom Raynaud]] bisa didapatkan pada penyebab apapun dan purpura palpebral pada penyakit vaskulitis. Pada kondisi penyakit yang berat akan timbul gejala dan tanda ''cor pulmonale'' dan gagal jantung seperti bunyi jantung komponen P S2, distensi vena jugularis, dan bunyi jantung S3.<ref name=":10" /><ref name=":9">{{Cite journal|last=Sellarés|first=Jacobo|last2=Hernández-González|first2=Fernanda|last3=Lucena|first3=Carmen Mª|last4=Paradela|first4=Marina|last5=Brito-Zerón|first5=Pilar|last6=Prieto-González|first6=Sergio|last7=Benegas|first7=Mariana|last8=Cuerpo|first8=Sandra|last9=Espinosa|first9=Gerard|date=2016-02-08|title=Auscultation of Velcro Crackles is Associated With Usual Interstitial Pneumonia|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4748881/|journal=Medicine|volume=95|issue=5|doi=10.1097/MD.0000000000002573|issn=0025-7974|pmc=4748881|pmid=26844464}}</ref><ref name=":10" />

Pemeriksaan ini dilakukan untuk mengetahui penyakit atau kondisi yang menyebabkan terjadinya penyakit paru restriktif. 10% pemeriksaan foto toraks pasien akan memberikan gambaran normal. Dari foto toraks akan didapatkan gambaran retikulonodulerretikulonodular, nodular atau infiltrat alveolar seperti ''ground glass'' (serbuk kaca) atau granular halus yang khas pada paru-paru. Corakan paru yang dominan di daerah apex dapat ditemukan pada pasien dengan sarcoidosissarkoidosis, histiositosis sel Langerhans paru, pneumonitis, penumokoniosis atau ankilosing spondilitis. Sedangkan corakan paru dominan di daerah basal dapat ditemukan pada fibrosis paru idiopatik, asbestosis atau penyakit kolagen vaskular. Gambaran sarang tawon (''honeycomb'') berhubungan dengan fibrosis paru lanjut dan prognosis yang jelek. Adanya limfadenopati hilus bilateral, menunjukkan adanya sarcoidosissarkoidosis.<ref name=":1811" /><ref name=":1118">{{Cite web|url=https://emedicine.medscape.com/article/301760-workup#c3|title=Restrictive Lung Disease Workup: Laboratory Studies, Imaging Studies, Other Tests|website=emedicine.medscape.com|access-date=2020-03-02}}</ref><ref>{{Cite web|url=https://almostadoctor.co.uk/encyclopedia/restrictive-vs-obstructive-lung-disease|title=Restrictive vs Obstructive lung disease|website=almost a doctor|language=en-GB|access-date=2020-03-03}}</ref>

[[FileBerkas:Pulmon fibrosis.PNG|thumbjmpl|upright=1.4|HRCT paru yang menunjukkan fibrosis paru akibat pneumonitis interstisiel dengan bula emfisematous]]

Tomografi terkomputasi resolusi tinggi dapat digunakan untuk menegakkan diagnosis penyakit paru restriktif, tetapi sayangnya dosis radiasinya cukup besar. Akan terlihat gambaran kista bilateral dan nodul bila kondisi ini diakibatkan oleh histiositosis sel Langerhans. Pemeriksaan ini akan memberikan pencitraan yang lebih baik dari apa yang sudah didapatkan pada pemeriksaan foto toraks.<ref name=":1811" /><ref name=":1118" /><ref>{{Cite web|url=https://www.medicalnewstoday.com/articles/318905|title=Restrictive lung disease: Types, causes, and treatment|website=www.medicalnewstoday.com|language=en|access-date=2020-03-03}}</ref>

Pemeriksaan fungsi paru yang lengkap termasuk pemeriksaan dengan menggunakan spirometryspirometri, volume paru, apasitaskapasitas difusi dan Analisaanalisa gas darah. Dari pemeriksaan tersebut akan ditemukan penurunan TLC (''total lung capacity''), FRC (''functional residual capacity'') dan RV (''residual volume'') untuk apapun penyebab dari kondisi ini. FEV1 (''forced expiratory volume'' 1 detik) dan FVC juga menunjukkan penurunan walaupun rasionya masih dalam batas normal. Bila ditemukan hipoksemia, menunjukkanini berarti adanyaada pirau dan kemungkinan atelectasisatelektasis. Pada pasien dengan gangguan neuromuscularneuromuskular, tekanan inspirasi dan ekspirasi maksimalnya biasbisa memberikan hasil bervariasi mulai dari normal hingga berkurang dalam jumlah besar. Kapasitas difusi paru untuk karbon monoksidadioksida akan berkurang pada semua pasien, timbul penurunan saturasi oksigen saat aktivitas, dan hipoksemia.<ref name=":0" /><ref name=":1811" /><ref name=":11cram.com" /><ref>{{Cite web|urlname=https"://www.cram.com/flashcards/pathophysiology-of-restrictive-lung-disease-447002|title=Pathophysiology18" of Restrictive Lung Disease Flashcards - Cram.com|website=www.cram.com|access-date=2020-03-02}}</ref><ref>{{Cite web|url=https://www.webmd.com/lung/qa/how-do-doctors-diagnose-obstructive-or-restrictive-lung-disease|title=How do doctors diagnose obstructive or restrictive lung disease?|website=WebMD|language=en|access-date=2020-03-03}}</ref><ref>{{Cite web|url=https://www.nursingtimes.net/roles/nurse-educators/quick-facts-what-is-the-difference-between-obstructive-and-restrictive-lung-disease-14-12-2015/|title=Quick facts: What is the difference between obstructive and restrictive lung disease?|last=Contributor|first=N. T.|date=2015-12-14|website=Nursing Times|language=en|access-date=2020-03-03}}</ref>

Pada beberapa asuskasus, prosedur ini mampu menyingkirkan berbagai kemungkinan diagnosis banding. Prosedur ini juga mampu menilai respons steroid pada pasien fibrosis paru idiopatik. Jumlah limfosit -T yang dominan dengan peningkatan rasio CD4 terhadap CD8 adalah karakteristik hasil untuk sarcoidosissarkoidosis. Bila terdapat limfositosis, maka mengarah kepada diagnosis pneumonitis hipersensitif, reaksi obat atau pneumonitis interstisiel seluler nonspesifik. Cairan pemeriksaan lavase juga bisa mengandung darah, sel ganas, eosinophileosinofil, asbes, makrofag hemosiderin yang akan membantu menegakkan diagnosis.<ref name=":11" /><ref>{{Cite web|urlname=https://www."cram.com"/flashcards/pathophysiology-of-restrictive-lung-disease-447002|title=Pathophysiology of Restrictive Lung Disease Flashcards - Cram.com|website=www.cram.com|access-date=2020-03-02}}</ref>

Dengan biopsi akan didapatkan gambaran histopatologi paru dengan auratakurat sehingga sangat membantu untuk menegakkan diagnosis. Dari prosedur ini, gambaran yang paling sering didapatkan adalah inflamasi paraseptal dan subpleural dan yang paling khas adalah daerah fibroticfibrotik parenkim paru dengan jaringan parut yang sudah sembuh atau hampir sembuh. Pneumonitis akan memberikan gambaran deskuamasi interstisial dengan alveoli yang terisi marofagmakrofag dan pneumosit hiperplastik tipe II. Penyakit paru granulamatosa ditandai oleh akumulasi limfosit -T, makrofag dan sel epitel.<ref name=":11" />

Pemberian obat sangat tergantung kepada penyakit yang mendasari kondisi ini. Obat yang pemberiannya bersifat umum adalah [[kortikosteroid]] seperti [[Prednisolon|prednison]] dan kortikosteroid inhalasi seperti flunisolid, budesonide dan siklesonid. Selain sebagai antiinflamasi, kortikosteroid juga menekan progresifitas penyakit fibrosis paru dan sarkoidosis. Pada beberapa pasien dengan produksi lenderlendir berlebih dapat diberikan ekspektoran seperti guaifenisin. Selain itu dapat diberikan mikofenolat mofetil untuk sarcoidosissarkoidosis dan fibrosis paru. Terapi obat antifibrotik seperti kolkisin direkomendasikan untuk penyakit paru restriktif akibat penyakit fibrosis paru. Nintedanib juga terbukti mampu mengurangi penurunan FVC, memperbaiki kualitas hidup dan mengurangi kemungkinan eksaserbasi. Pirfenidon sebagai penghambat TGF-β dapat digunakan untuk PPR karena fibrosis paru.<ref name=":13" /><ref name=":16" /><ref name=":5">{{Cite web|url=https://www.medicalnewstoday.com/articles/319012|title=Restrictive lung disease: Treatment and symptoms|website=www.medicalnewstoday.com|language=en|access-date=2020-03-02}}</ref><ref name=":12">{{Cite journal|date=2019-12-19|title=Restrictive Lung Disease Treatment & Management: Medical Care, Surgical Care, Consultations|url=https://emedicine.medscape.com/article/301760-treatment}}</ref><ref name=":19">{{Cite web|url=https://www.webmd.com/lung/qa/how-do-you-treat-restrictive-lung-disease-with-medicines|title=How do you treat restrictive lung disease with medicines?|website=WebMD|language=en|access-date=2020-03-03}}</ref><ref name=":20">{{Cite web|url=https://www.healthline.com/health/restrictive-lung-disease|title=Treatment Options for Restrictive Lung Disease|website=Healthline|language=en|access-date=2020-03-03}}</ref>

Pada pasien yang tidak memberikan respons terhadap kortikosteroid, atau memiliki kondisi yang tidak memungkinkannya untuk menerima terapi kortikosteroid jangka panjang, dapat diberikan obat ini. riteriaKriteria gagal terapi kortikosteroid adalah penurunan FVC dan TLC sebanyak 10% dan gambaran radiologi yang bertambah jelek. Azatioprin adalah obat yang lebih aman dibandingkan metotreksat atau siklofosfamid.<ref name=":1" /><ref name=":5" /><ref name=":12" /><ref name=":19" /><ref name=":20" />

Pemberian oksigen dengan bantuan ventilator dapat diberikan kepada pasien dengan penyakit paru restriktif yang berat. Namun mengingat terapi ini pemberiannya tidak bisa kepadadiberikan pada sebagian orang, pada kasus ekstrim dapat diberikan oksigenasi membranemembran ekstrakorporeal atau ECMO (''extracorporeal membrane oxygenation''). Tindakan ini hanya untuk penderita restriktif paru yang berat.<ref name=":15" /><ref name=":5" /><ref name=":18" /><ref>{{Cite web|url=https://www.resmed.com/epn/en/consumer/diagnosis-and-treatment/respiratory-care/restrictive-lung-disease/Treatment-options.html|title=Treatment options for restrictive lung disease {{!}} ResMed|website=www.resmed.com|access-date=2020-03-03}}</ref>

Pasien dengan masalah pada otot pernapasan atau dengan atelektasis, akan membutuhkan fisioterapi berupa program latihan aktivitas bertahap, Teknikteknik penguatan otot pernapasan dan edukasi teknik bernapas yang benar. Program fisioterapi rehabilitasi ini biasbisa berlangsung hingga 6 bulan berupa latihan aerobicaerobik (''treadmill'' dan sepeda statis) dan latihan resistensi (angkat beban) dengan dipantau ergometri.<ref name=":13" /><ref name=":15" /><ref name=":5" />

%10% populasi manusia menunjukkan pola gangguan restriktif pernapasan pada pemeriksaan spirometry.spirometri Namun hanya 1.5% yang menunjukkan keluhan klinis. Penyakit ini tidak dipengaruhi oleh ras, meskipun ada varian fibrosis paru idiopatik yang diwariskan. Insidennya terhadap [[Afro-Amerika]] 3,5 kali lipat lebih besar dibanding [[Ras Kaukasoid|ras kaukasoid]]. Ada perbedaan distribusi penyait paru restriktif berdasarkan jenis kelamin. Untuk pria lebih banyak akibat paparan dari lingkungan kerja sedangkan untuk wanita dipengaruhi aktivitas hormonal pascamenopause. Kejadian penyakit ini jarang ditemukan pada anak-anak, biasanya timbul pada usia 20-40 tahun.<ref name=":13" /><ref name=":7" />

Prevalensinya di Amerika 3-6 kasus per 100.000 populasi dengan prevalensi akibat fibrosis paru idiopatik 27-29 kasus per 100.000 populasi. Prevalensinya meningkat pada pasien yang berusia di atas 75 thn menjadi 175 kasus per 100.000 populasi. Di [[Amerika Utara]], ditemukan 10-40 kasus per 100.000 populasi. KiposkoliosisKifoskoliosis merupakan penyebab penyakit paru restriktif ekstrinsik yang paling sering ditemukan. Di [[Swedia]], prevalensi penyakit ini akibarakibat sarkoidosis adalah 64 per 100.000 populasi, di [[Jepang]] 10-40 kasus per 100.000 populasi. Untuk prevalensinya di seluruh dunia masih sulit ditentukan karena penelitian tentang penyakit ini masih sangat kurang. Bila dulu penyakit yang paling banyak menyebabkan PPR ini berhubungan dengan pekerjaan dan paparan terhadap debu inorganicinorganik dan organik, seiring dengan program pencegahan dan keselamatan kerja, jumlahnya mengalami penurunan. asusKasus PPR karena obesitas kini mengalami peningkatan.<ref name=":13" /><ref name=":7" />

Prognosis penyakit ini sangat tergantung kepada variablevariabel penyakit penyebabnya, lama penyakit diderita, usia pasien, dan seberapa berat kerusakan paru yang dideteksi dengan pemeriksaan tomografi terkomputasi. Namun secara umum, prognosisnya baik. Untuk penyakit restriktif paru karena sarcoidosissarkoidosis prognosisnya lebih baik dan terkadang biasbisa sembuh spontan dan stabil, sedangkan untuk penyakit lain, dapat berkembang menjadi kegagalan fungsi pernapasan. Untuk kasus penyakit paru restriktif karena fibrosis paru idiopatik, tingkat mortalitasnya tinggi, sebagian besar pasien meninggal dalam 3 tahun setelah diagnosis.<ref name=":13" /><ref name=":7" /><ref name=":18" />