Prion: Perbedaan antara revisi

Dikisahkan, pada tahun [[1997]], ilmuwan [[Amerika Serikat]], [[Stanley B. Prusiner]] meraih Hadiah [[Penghargaan Nobel|Nobel]] atas penelitiannya terhadap prion ini. Tidak seperti [[viroid]], prion merupakan protein yang tidak dapat be[[replikasi|bereplikasi]] namun dapat mengubah protein inang menjadi protein versi prion. Secara hipotetis prion merupakan [[Pelipatan protein|versi "salah lipat" dari suatu protein]] yang umumnya terdapat pada sel otak. Jika prion melakukan kontak dengan protein "kembarannya" (yang normal) prion dapat menginduksi protein normal menjadi bentuk abnormal. Reaksi ini terus berlanjut hingga prion terakumulasi dalam jumlah yang membahayakan, lalu menyebabkan malafungsi seluler dan akhirnya menyebabkan terjadinya degenerasi otak.<ref>Irnaningtyas. 2013. ''Biologi untuk SMA/MA Kelas X.'' Jakarta: Penerbit Erlangga.</ref>

Pada tahun 1950an1950-an, Carleton Gajdusek memulai penelitian yang menemukan bahwa kuru dapat ditularkan ke simpanse, mungkin disebabkan patogen baru,. Penemuan ini memenangkan Penghargaan Nobel tahun 1976. Selama tahun 1960an1960-an, dua peneliti dari London, radiationahli biologi biologistradiasi Tikval Alper dan biophysicistbiofisikawan John Stanley Griffith, mengembangkan hipotesis bahwa ensefalopati spongiform menular disebabkan oleh patogen yang hanya terdiri dari protein.<ref>{{Cite journal|last=Alper|first=Tikvah|last2=Cramp|first2=W. A.|last3=Haig|first3=D. A.|last4=Clarke|first4=M. C.|date=1967-05|title=Does the Agent of Scrapie Replicate without Nucleic Acid ?|url=https://www.nature.com/articles/214764a0|journal=Nature|language=en|volume=214|issue=5090|pages=764–766|doi=10.1038/214764a0|issn=1476-4687}}</ref><ref>{{Cite journal|last=Griffith|first=J. S.|date=1967-09|title=Nature of the Scrapie Agent: Self-replication and Scrapie|url=https://www.nature.com/articles/2151043a0|journal=Nature|language=en|volume=215|issue=5105|pages=1043–1044|doi=10.1038/2151043a0|issn=1476-4687}}</ref> Penelitian sebelumnya oleh E.J. Field tentang kuru menemukan bukti penularan polisakarida yang hanya menjadi menular setelah dilakukan transfer ke inang baru.<ref>{{Cite journal|last=Field|first=E. J.|date=1966-09-03|title=Transmission experiments with multiple sclerosis: an interim report.|url=https://www.bmj.com/content/2/5513/564|journal=Br Med J|language=en|volume=2|issue=5513|pages=564–565|doi=10.1136/bmj.2.5513.564|issn=0007-1447|pmc=PMC1943767|pmid=5950508}}</ref><ref>{{Cite journal|last=Adams|first=D. H.|last2=Field|first2=E. J.|date=1968-09-28|title=THE INFECTIVE PROCESS IN SCRAPIE|url=https://www.thelancet.com/journals/lancet/article/PIIS0140-6736(68)90754-X/abstract|journal=The Lancet|language=English|volume=292|issue=7570|pages=714–716|doi=10.1016/S0140-6736(68)90754-X|issn=0140-6736}}</ref> Griffith mengusulkan tiga cara protein berubah menjadi [[patogen]].

Pada [[hipotesis]] pertama, ia mengusulkan bahwa jika protein tersebut merupakan hasil dari [[gen]] yang normalnya tidak muncul, adanya protein tersebut mengaktifkan gen yang tidak aktif. Hasilnya adalah proses yang tidak bisa dibedakan dengan replikasi, karena gen akan menghasilkan protein tersebut, dan kemudian membangunkan gene pada [[Sel (biologi)|sel]] lain.

Hipotesis kedua adalah basis dari teori prion modern, dan mengusulkan bahwa bentuk abnormal protein dapat mengubah protein normal dengan tipe yang sama menjadi abnormal, dan menghasilkan replikasi.

Hipotesis ketiga mengusulkan bahwa terdapat antibodi yang merupakan antigennya sendiri, sehingga antibodi akan membuat produksi antibodi yang lebih banyak. Meski demikian, Griffith mengakui bahwa hipotesis ketiga sangat tidak mungkin karena tidak adanya responrespons imun.<ref>{{Cite book|url=https://www.researchgate.net/publication/235220355_Prions_the_Protein_Hypothesis_and_Scientific_Revolutions|title=Prions, the Protein Hypothesis, and Scientific Revolutions|last=Bolton|first=David|date=2004-01-01|isbn=978-0-8247-4083-2|pages=21–60}}</ref>

Pada tahun 1982, Stanley B. Prusiner dari Universitas California menuyatakanmenyatakan bahwa timnya telah memurnikan protein yang diduga menular, yang tidak muncul pada inang sehat, meski mereka baru dapat memisahkan protein tersebut hingga dua tahun setelah pengumuman Prusiner.<ref>{{Cite journal|last=Prusiner|first=S. B.|date=1982-04-09|title=Novel proteinaceous infectious particles cause scrapie|url=https://science.sciencemag.org/content/216/4542/136|journal=Science|language=en|volume=216|issue=4542|pages=136–144|doi=10.1126/science.6801762|issn=0036-8075|pmid=6801762}}</ref> Protein tersebut dinyatakan prion, untuk "Proteinacious infectious particle", dari kata '''pr'''otein dan infect'''ion'''. Ketika prion ditemukan, hipotesis pertama Griffith yang menyatakan bahwa protein adalah gen yang tidak muncul, menjadi dugaan banyak orang. Walau demikian, akhirnya ditemukan bahwa protein tersebut terdapat pada inang normal tetapi dalam bentuk yang berbeda. <ref>{{Cite journal|last=Atkinson|first=Caroline J.|last2=Zhang|first2=Kai|last3=Munn|first3=Alan L.|last4=Wiegmans|first4=Adrian|last5=Wei|first5=Ming Q.|date=2016-01-02|title=Prion protein scrapie and the normal cellular prion protein|url=https://doi.org/10.1080/19336896.2015.1110293|journal=Prion|volume=10|issue=1|pages=63–82|doi=10.1080/19336896.2015.1110293|issn=1933-6896|pmc=PMC4981215|pmid=26645475}}</ref>

==== PrP^C ====

Prion menyebabkan penyakit neurogeneratif dengan membentuk plak pada sistem saraf yang disebut amyloid, yang mengganggu struktur jaringan normal. Gangguan ini ditandai dengan "lubang" pada jaringan yang menghasilkan bentuk spons karena pembentukan vakuola pada sel saraf. Perubahan histologis termasuk astrogliosis dan tidak adanya reaksi inflamasi. Meskipun masa inkubasi untuk penyakit prion sangat lama (5 hingga 20 tahun), ketika gejala mulai muncul, keadaan dapat memburuk dengan cepat, menyebabkan kerusakan otak dan kematian. Gejala neurogereatif termasuk [[Konvulsi|kovulsi]], [[demensia]], [[ataksia]] (disfungsi keseimbangan dan koordinasi), serta perubahan kepribadian dan perilaku.

Banyak spesies mamalia yang dapat terjangkit penyakit prion, karena protein prion (PrP) serupa pada semua mamalia. Karena adanya perbedaan kecil pada PrP antar spesies, sangat jarang penyakit prion ditularkan antar spesies. Namun, penyakit manusia vCJD(variant Creutzfeldt-Jakob Disease) diduga disebabkan oleh prion yang umumnya menyerang sapi, menyebabkan BSE (Bovine spongiform encephalopathy) dan ditularkan melalui daging. Hingga 2015 semua penyakit prion diduga hanya disebabkan oleh protein prion PrP. Pada tahun 2015, penelitian menunjukkan MSA (multiple system atrophy) dapat ditularkan dan diduga disebabkan oleh prion baru, alpha-synuclein.

Tim Universitas California, dipimpin oleh pemenang penghargaan nobel Stanley Prusiner, menunjukkan bukti bahwa penularan prion dapat terjadi melalui pupuk. Hal ini menimbulkan kemungkinan terjadinya penularan secara luas. Pada Januari 2011 terdapat penelitian yang menemukan bahwa prion dapat menular melalui udara dalam bentuk partikel aerosol. Penelitian tersebut fokus terhadap penularan scrapie menggunakan tikus laboratorium. Bukti awal yang dirilis tahun 2011 mendukung gagasan bahwa prion dapat ditularkan melalui menotropin yang dibuat dari urin, digunakan untuk terapi kesuburan.

Pada tahun 2015, peneilitipeneliti di UnievrsitasUniversitas Texas Health Science Center menemukan bahwa tanaman dapat menjadi [[Vektor (biologi)|vektor]] prion. Ketika peneliti memberi makan hamster rumput yang tumbuh pada tanah tempat ruserusa meninggal karena CWD (ChonicChronic Wasting DiseseaseDisease) dikubur, hamster tersebut menjadi terjangkit CWD. Hal ini menimbulkan dugaan bahwa prion melekat pada tanaman, kemudian terbawa ke struktur batang dan daun, kemudian dimakan oleh herbivora. Terdapat kemungkinan prion terakumulasi secara progresif di lingkungan.