Tumor neuroendokrin pankreas: Perbedaan antara revisi

Konten dihapus Konten ditambahkan
Fabi Fuu 76 (bicara | kontrib)
Tidak ada ringkasan suntingan
HsfBot (bicara | kontrib)
k v2.05b - Perbaikan untuk PW:CW (Referensi sebelum tanda baca)
 
(10 revisi perantara oleh satu pengguna lainnya tidak ditampilkan)
Baris 1:
{{Infobox medical condition (new)
'''Tumor neuroendokrin pankreas''' (dalam Bahasa Inggris dikenal sebagai '''''Pancreatic neuroendocrine tumor''''', disingkat sebagai '''PanNET''' atau '''PNET'''), sering disebut juga sebagai "tumor sel pulau" (''islet cell tumour''),<ref>{{Cite journal|last=Burns|first=William R.|last2=Edil|first2=Barish H.|date=2012-03|title=Neuroendocrine Pancreatic Tumors: Guidelines for Management and Update|url=http://link.springer.com/10.1007/s11864-011-0172-2|journal=Current Treatment Options in Oncology|language=en|volume=13|issue=1|pages=24–34|doi=10.1007/s11864-011-0172-2|issn=1527-2729}}</ref><ref name=":0">{{Cite web|date=2023-11-24|title=Pancreatic Neuroendocrine Tumors (Islet Cell Tumors) Treatment - NCI|url=https://www.cancer.gov/types/pancreatic/patient/pnet-treatment-pdq|website=www.cancer.gov|language=en|access-date=2024-03-13}}</ref> atau "tumor endokrin pankreas" (''pancreatic endocrine tumours'')<ref>{{Cite journal|last=Klimstra|first=David S.|last2=Modlin|first2=Irvin R.|last3=Coppola|first3=Domenico|last4=Lloyd|first4=Ricardo V.|last5=Suster|first5=Saul|date=2010-08|title=The Pathologic Classification of Neuroendocrine Tumors: A Review of Nomenclature, Grading, and Staging Systems|url=https://journals.lww.com/pancreasjournal/fulltext/2010/08000/the_pathologic_classification_of_neuroendocrine.2.aspx|journal=Pancreas|language=en-US|volume=39|issue=6|pages=707|doi=10.1097/MPA.0b013e3181ec124e|issn=0885-3177}}</ref><ref name=":1">{{Cite journal|last=Öberg|first=Kjell|date=2010-12-01|title=Pancreatic Endocrine Tumors|url=https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0093775410001843|journal=Seminars in Oncology|series=Endocrine Cancers|volume=37|issue=6|pages=594–618|doi=10.1053/j.seminoncol.2010.10.014|issn=0093-7754}}</ref> adalah [[neoplasma]] [[Sel Neuroendokrin|neuroendokrin]] yang berkembang dari sel-sel [[Sistem endokrin|endokrin]] (sel yang menghasilkan [[hormon]]) dan sel-sel [[saraf]] di dalam [[pankreas]].
| name = Tumor neuroendokrin pankreas
| synonyms =
| image = Blausen 0699 PancreasAnatomy2.png
| caption =Diagram yang menunjukkan lokasi pankreas
| pronounce =
| field = [[Onkologi]]
| symptoms =
| complications =
| onset =
| duration =
| types =
| causes =
| risks =
| diagnosis =
| differential =
| prevention =
| treatment = [[Radioterapi]], [[kemoterapi]]
| medication =
| prognosis = Tingkat kelangsungan hidup lima tahun sekitar 61%
| frequency =
| deaths =
}}
 
'''Tumor neuroendokrin pankreas''' (dalam Bahasa Inggris dikenal sebagai '''''Pancreatic neuroendocrine tumor''''', disingkat sebagai '''PanNET''' atau '''PNET'''), sering disebut juga sebagai "tumor sel pulau" (''islet cell tumour''),<ref>{{Cite journal|last=Burns|first=William R.|last2=Edil|first2=Barish H.|date=2012-03|title=Neuroendocrine Pancreatic Tumors: Guidelines for Management and Update|url=http://link.springer.com/10.1007/s11864-011-0172-2|journal=Current Treatment Options in Oncology|language=en|volume=13|issue=1|pages=24–34|doi=10.1007/s11864-011-0172-2|issn=1527-2729}}</ref><ref name=":0">{{Cite web|date=2023-11-24|title=Pancreatic Neuroendocrine Tumors (Islet Cell Tumors) Treatment - NCI|url=https://www.cancer.gov/types/pancreatic/patient/pnet-treatment-pdq|website=www.cancer.gov|language=en|access-date=2024-03-13}}</ref> atau "tumor endokrin pankreas" (''pancreatic endocrine tumours'')<ref name=":3">{{Cite journal|last=Klimstra|first=David S.|last2=Modlin|first2=Irvin R.|last3=Coppola|first3=Domenico|last4=Lloyd|first4=Ricardo V.|last5=Suster|first5=Saul|date=2010-08|title=The Pathologic Classification of Neuroendocrine Tumors: A Review of Nomenclature, Grading, and Staging Systems|url=https://journals.lww.com/pancreasjournal/fulltext/2010/08000/the_pathologic_classification_of_neuroendocrine.2.aspx|journal=Pancreas|language=en-US|volume=39|issue=6|pages=707|doi=10.1097/MPA.0b013e3181ec124e|issn=0885-3177}}</ref><ref name=":1">{{Cite journal|last=Öberg|first=Kjell|date=2010-12-01|title=Pancreatic Endocrine Tumors|url=https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0093775410001843|journal=Seminars in Oncology|series=Endocrine Cancers|volume=37|issue=6|pages=594–618|doi=10.1053/j.seminoncol.2010.10.014|issn=0093-7754}}</ref> adalah [[neoplasma]] [[Sel Neuroendokrin|neuroendokrin]] yang berkembang dari sel-sel [[Sistem endokrin|endokrin]] (sel yang menghasilkan [[hormon]]) dan sel-sel [[saraf]] di dalam [[pankreas]].
 
PanNET termasuk dalam kelompok [[tumor neuroendokrin]], yang menyumbang sekitar sepertiga dari semua kasus [[tumor neuroendokrin gastroenteropankreas]] (''gastroenteropancreatic neuroendocrine tumors'', GEP-NET).<ref name=":1" /> Meskipun banyak PanNET yang bersifat [[Tumor jinak|jinak]] (''benign''), beberapa di antaranya termasuk tumor yang bersifat [[Tumor ganas|ganas]] (''malignant''). PanNET yang bersifat agresif umumnya dikenal sebagai "karsinoma sel pulau" (''islet cell carcinoma'').<ref name=":0" />
Baris 5 ⟶ 29:
PanNET memiliki karakteristik yang sangat berbeda dibandingkan jenis kanker pankreas yang lebih umum, yaitu [[adenokarsinoma]] yang berkembang pada bagian [[eksokrin]] pankreas. Hanya sekitar 1 hingga 2% dari seluruh neoplasma pankreas yang memiliki signifikansi klinis termasuk dalam kategori PanNET.<ref>{{Cite journal|last=Kelgiorgi|first=Dionysia|last2=Dervenis|first2=Christos|date=2017-05-10|title=Pancreatic neuroendocrine tumors: the basics, the gray zone, and the target|url=https://f1000research.com/articles/6-663/v1|journal=F1000Research|language=en|volume=6|pages=663|doi=10.12688/f1000research.10188.1|issn=2046-1402|pmc=PMC5428491|pmid=28529726}}</ref>
 
Secara umum, jika ditinjau berdasarkan apakah neoplasma dapat menghasilkan hormon atau tidak, terdapat dua jenis PanNET: fungsional (F-PanNET) dan non-fungsional (NF-PanNET). F-PanNET menghasilkan hormon yang berlebihan dan menyebabkan sindrom klinis yang spesifik tergantung pada jenis hormon yang diproduksi, seperti [[insulinoma]] yang menghasilkan [[insulin]] berlebih dan menyebabkan [[hipoglikemia]],<ref>{{Cite journal|last=Shin|first=Joyce J|last2=Gorden|first2=Phillip|last3=Libutti|first3=Steven K|date=2010-02|title=Insulinoma: pathophysiology, localization and management|url=https://www.futuremedicine.com/doi/10.2217/fon.09.165|journal=Future Oncology|language=en|volume=6|issue=2|pages=229–237|doi=10.2217/fon.09.165|issn=1479-6694|pmc=PMC3498768|pmid=20146582}}</ref>, atau [[gastrinoma]] yang meningkatkan sekresi [[gastrin]], mengakibatkan [[sindrom Zollinger-Ellison]].<ref>{{Cite journal|last=Rossi|first=Roberta Elisa|last2=Elvevi|first2=Alessandra|last3=Citterio|first3=Davide|last4=Coppa|first4=Jorgelina|last5=Invernizzi|first5=Pietro|last6=Mazzaferro|first6=Vincenzo|last7=Massironi|first7=Sara|date=2021-09-21|title=Gastrinoma and Zollinger Ellison syndrome: A roadmap for the management between new and old therapies|url=https://www.wjgnet.com/1007-9327/full/v27/i35/5890.htm|journal=World Journal of Gastroenterology|volume=27|issue=35|pages=5890–5907|doi=10.3748/wjg.v27.i35.5890|issn=1007-9327}}</ref> Sebaliknya, NF-PanNET tidak menghasilkan hormon dalam jumlah yang cukup untuk menyebabkan gejala klinis, sehingga sering kali didiagnosis pada tahap yang lebih lanjut karena kurangnya gejala spesifik.<ref name=":2">{{Cite journal|last=Alshareefy|first=Yasir|last2=Cummins|first2=Sinead|last3=Mazzoleni|first3=Adele|last4=Sharma|first4=Vidushi|last5=Guggilapu|first5=Saibaba|last6=Leong|first6=Amanda Weng Yee|last7=Wireko|first7=Andrew Awuah|date=2023-11-17|title=A review of functional pancreatic neuroendocrine tumors: Exploring the molecular pathogenesis, diagnosis and treatment|url=https://journals.lww.com/10.1097/MD.0000000000036094|journal=Medicine|language=en|volume=102|issue=46|pages=e36094|doi=10.1097/MD.0000000000036094|issn=0025-7974}}</ref> Sekitar 30-40% insidensi PanNET termasuk ke dalam jenis F-PanNET, dan sisanya (60-70%) termasuk ke dalam jenis NF-PanNET.<ref name=":2" />
 
== Klasifikasi, ''Grading'', dan Simtom ==
 
=== Klasifikasi menurut WHO ===
Menurut klasifikasi dari [[Organisasi Kesehatan Dunia]] (WHO), tumor neuroendokrin dibagi menjadi tiga kategori utama berdasarkan tingkat keganasannya (''tumor grade''), bukan berdasarkan asal-usul anatominya.<ref name=":3" /><ref name=":4">{{Cite journal|last=Assarzadegan|first=Naziheh|last2=Montgomery|first2=Elizabeth|date=2021-06-01|title=What is New in the 2019 World Health Organization (WHO) Classification of Tumors of the Digestive System: Review of Selected Updates on Neuroendocrine Neoplasms, Appendiceal Tumors, and Molecular Testing|url=https://meridian.allenpress.com/aplm/article/145/6/664/442277/What-is-New-in-the-2019-World-Health-Organization|journal=Archives of Pathology & Laboratory Medicine|language=en|volume=145|issue=6|pages=664–677|doi=10.5858/arpa.2019-0665-RA|issn=1543-2165|pmid=32233993}}</ref> Dalam klasifikasi WHO, PanNET yang memiliki diferensiasi baik (''well-differentiated'') atau menengah (''intermediately differentiated'') sering kali juga disebut sebagai "tumor sel pulau" (''islet cell tumor''). Di sisi lain, menurut klasifikasi WHO, subtipe ''high-grade'' yang disebut sebagai kanker neuroendokrin (''neuroendocrine cancer'', NEC) disebut juga sebagai "karsinoma sel pulau".<ref name=":4" />
{| class="wikitable"
|+Klasifikasi neoplasma neuroendokrin Pankreas menurut WHO (sistem ''grading'') pada tahun 2022<ref>{{Cite journal|last=Rindi|first=Guido|last2=Mete|first2=Ozgur|last3=Uccella|first3=Silvia|last4=Basturk|first4=Olca|last5=La Rosa|first5=Stefano|last6=Brosens|first6=Lodewijk A. A.|last7=Ezzat|first7=Shereen|last8=de Herder|first8=Wouter W.|last9=Klimstra|first9=David S.|date=2022-03|title=Overview of the 2022 WHO Classification of Neuroendocrine Neoplasms|url=https://link.springer.com/10.1007/s12022-022-09708-2|journal=Endocrine Pathology|language=en|volume=33|issue=1|pages=115–154|doi=10.1007/s12022-022-09708-2|issn=1046-3976}}</ref>
!Neoplasma neuroendokrin
!Kategori
!Banyak sel mitotik (mitosis/mm<sup>2</sup>)
!Indeks Ki-67
!Fitur lainnya
|-
| rowspan="3" |Neoplasma neuroendokrin yang terdiferensiasi dengan baik (NET)
|Grade 1, NET
|<2
|<3%
|–
|-
|Grade 2, NET
|2–20
|3–20%
|–
|-
|Grade 3, NET
|>20
|>20%
|–
|-
| rowspan="2" |Neoplasma karsinoma yang terdiferensiasi dengan buruk (NEC)
|NEC sel kecil
|>20
|>20% (seringnya >70%)
|Sitomorfologi sel kecil
|-
|NEC sel besar
|>20
|>20% (seringnya >70%)
|Sitomorfologi sel besar
|}
 
=== Klasifikasi berdasarkan hormon yang dihasilkan (F-PanNET) ===
[[Berkas:Pancreatic insulinoma (2).JPG|jmpl|Histopatologi dari insulinoma, salah satu PanNET fungsional yang paling umum ditemukan.]]
PanNET fungsional (F-PanNET) adalah PanNET yang menghasilkan hormon yang berlebihan dan menyebabkan sindrom klinis yang spesifik tergantung pada jenis hormon yang diproduksi. Tumor fungsional biasanya menunjukkan gejala, sedangkan tumor nonfungsional biasanya tidak menunjukkan gejala (''asymptomatic'').<ref name=":2" /> Beberapa contoh tumor fungsional adalah insulinoma dan glukagonoma, yang memiliki manifestasi dan gejala yang bervariasi karena perbedaan fungsi fisiologis hormon-hormon ini.<ref name=":2" />
{| class="wikitable"
|+Klasifikasi berdasarkan hormon yang dihasilkan
!Tipe
!Insidensi<ref>{{Cite journal|last=McKenna|first=Logan R.|last2=Edil|first2=Barish H.|date=2014-11|title=Update on pancreatic neuroendocrine tumors|url=https://gs.amegroups.org/article/view/4839|journal=Gland Surgery|language=en|volume=3|issue=4|pages=25875–25275|doi=10.3978/j.issn.2227-684X.2014.06.03|issn=2227-8575|pmc=PMC4244504|pmid=25493258}}</ref>
!Lokasi tumor tipikal<ref name=Vinik2015>Unless otherwise specified in boxes, reference is: {{Cite book|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK279074/|title=Endotext|last1=Vinik|first1=Aaron|last2=Casellini|first2=Carolina|last3=Perry|first3=Roger R.|last4=Feliberti|first4=Eric|last5=Vingan|first5=Harlan|date=2015|publisher=MDText.com, Inc.|editor-last=De Groot|editor-first=Leslie J.|location=South Dartmouth (MA)|pmid=25905300|editor-last2=Chrousos|editor-first2=George|editor-last3=Dungan|editor-first3=Kathleen|editor-last4=Feingold|editor-first4=Kenneth R.|editor-last5=Grossman|editor-first5=Ashley|editor-last6=Hershman|editor-first6=Jerome M.|editor-last7=Koch|editor-first7=Christian|editor-last8=Korbonits|editor-first8=Márta|editor-last9=McLachlan|editor-first9=Robert | name-list-style = vanc |chapter=Pathophysiology and Treatment of Pancreatic Neuroendocrine Tumors (PNETs): New Developments}}</ref>
!Biomarker<ref name=Vinik2015/>
! Simtom
|-
|[[Insulinoma]]
| 35–40%
|Pankreas (bagian "kepala", "badan", dan "ekor)
|[[insulin]], [[proinsulin]], [[C-peptide]]
| [[Hipoglikemia]]
|-
|[[Gastrinoma]]
|16–30%
|Segitiga gastrinoma
|[[gastrin]], PP
|
*Nyeri abdominal
*[[Tukak lambung]] refraktori
*Diare sekretori
|-
|[[VIPoma]]
|<10%
|Pankreas distal (bagian "badan" dan "ekor")
|[[Vasoactive intestinal peptide|VIP]]
|
*[[Diare]] encer (''profuse watery diarrhea'')
*[[Dehidrasi]]
*[[Hipokalemia]]
*Akloridia
|-
|[[Somatostatinoma]]
| <5%
||Alur pankreatoduodenum, ampula, periampula
|[[somatostatin]]
|
*[[Diabetes mellitus]]
*Kolelithiasis
*[[Steatorrhea]]
*[[Anemia]]
*Penurunan berat badan
|-
|PPoma
|
|Bagian "badan" dari pankreas
|[[Polipeptida pankreatik]]
|
|-
|Glukagonoma
| 1%<ref name=":22">{{Cite journal|date=2019-02-01|title=Glucagonoma: Practice Essentials, Pathophysiology, Epidemiology|url=https://emedicine.medscape.com/article/118899-overview|website=Medscape}}</ref>
|Bagian "badan" dan "ekor" dari pankreas
|[[glukagon]], glisentin
|
*Eritema migrasi nekrolitik (''necrolytic migratory erythema'')
*[[Diabetes mellitus]]
*Diare
*[[Trombosis vena dalam]]
|}
 
== Diagnosis ==
Karena gejalanya yang tidak spesifik, diagnosis PanNET sering kali tertunda.<ref name=":5">{{Cite journal|last=Ro|first=Cynthia|last2=Chai|first2=Wanxing|last3=Yu|first3=Victoria E.|last4=Yu|first4=Run|date=2013-06-05|title=Pancreatic neuroendocrine tumors: biology, diagnosis,and treatment|url=https://doi.org/10.5732/cjc.012.10295|journal=Chinese Journal of Cancer|volume=32|issue=6|pages=312–324|doi=10.5732/cjc.012.10295|issn=1000-467X|pmc=PMC3845620|pmid=23237225}}</ref> Pengukuran berbagai hormon yang disekresikan oleh pankreas, termasuk polipeptida pankreas, gastrin, proinsulin, insulin, glukagon, dan peptida usus vasoaktif, dapat membantu menentukan apakah tumor menyebabkan hipersekresi hormon.<ref name=":5" /><ref>{{Cite book|last=Mariën|first=Laura|last2=Islam|first2=Odeta|last3=Van Mileghem|first3=Laura|last4=Lybaert|first4=Willem|last5=Peeters|first5=Marc|last6=Vandamme|first6=Timon|date=2000|url=http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK279074/|title=Pathophysiology and Treatment of Pancreatic Neuroendocrine Neoplasms (PNENS): New Developments|location=South Dartmouth (MA)|publisher=MDText.com, Inc.|editor-last=Feingold|editor-first=Kenneth R.|pmid=25905300|editor-last2=Anawalt|editor-first2=Bradley|editor-last3=Blackman|editor-first3=Marc R.|editor-last4=Boyce|editor-first4=Alison|editor-last5=Chrousos|editor-first5=George|editor-last6=Corpas|editor-first6=Emiliano|editor-last7=de Herder|editor-first7=Wouter W.|editor-last8=Dhatariya|editor-first8=Ketan|editor-last9=Dungan|editor-first9=Kathleen}}</ref> Dengan demikian, dapat diketahui (walaupun belum pasti) apakah pasien menderita F-PanNET atau tidak.
[[Berkas:Neuroendokriner Tumor des Pankreas 71W - CT KM pv - 001.jpg|jmpl|330x330px|Pencitraan tomografi terkomputasi (CT) dari tumor neuroendokrin pankreas.]]
Dalam hal pencitraan, [[Tomografi terkomputasi|CT]] (tomografi terkomputasi) multifase dan [[Pencitraan resonansi magnetik|MRI]] merupakan teknik utama untuk mengamati morfologi PanNET. Meski MRI memiliki beberapa keunggulan dibandingkan CT dalam memvisualisasikan tumor primer dan metastasis, secara umum CT lebih mudah diakses dan lebih terjangkau. Dalam beberapa kasus, meskipun banyak lesi ganas (''malignant lesions'') tampak ''hypodense'' pada pencitraan dengan kontras yang dinaikkan, metastasis hati dari PanNET bersifat hipervaskular dan dapat terlihat jelas pada fase arteri akhir (''late arterial phase'') dari studi CT pasca-kontras. Walau demikian, pencitraan morfologi saja tidak cukup untuk diagnosis yang pasti.<ref name=":5" /><ref>{{Cite journal|last=Sundin|first=Anders|last2=Arnold|first2=Rudolf|last3=Baudin|first3=Eric|last4=Cwikla|first4=Jaroslaw B.|last5=Eriksson|first5=Barbro|last6=Fanti|first6=Stefano|last7=Fazio|first7=Nicola|last8=Giammarile|first8=Francesco|last9=Hicks|first9=Rodney J.|date=2017-03-30|title=ENETS Consensus Guidelines for the Standards of Care in Neuroendocrine Tumors: Radiological, Nuclear Medicine and Hybrid Imaging|url=https://doi.org/10.1159/000471879|journal=Neuroendocrinology|volume=105|issue=3|pages=212–244|doi=10.1159/000471879|issn=0028-3835}}</ref>
 
Pada pemeriksaan biopsi, imunohistokimia umumnya menunjukkan hasil positif untuk [[kromogranin]] dan [[sinaptofisin]].<ref>{{Cite journal|last=Taskin|first=Orhun Cig|last2=Clarke|first2=Callisia N.|last3=Erkan|first3=Mert|last4=Tsai|first4=Susan|last5=Evans|first5=Douglas B.|last6=Adsay|first6=Volkan|date=2020-06|title=Pancreatic neuroendocrine neoplasms: current state and ongoing controversies on terminology, classification and prognostication|url=https://jgo.amegroups.org/article/view/37624|journal=Journal of Gastrointestinal Oncology|language=en|volume=11|issue=3|doi=10.21037/jgo.2020.03.07|issn=2219-679X}}</ref> Pengujian genetik sering kali mengungkapkan adanya mutasi pada gen MEN1 dan DAXX/ATRX pada PanNET.<ref>{{Cite journal|last=Chan|first=Chang S.|last2=Laddha|first2=Saurabh V.|last3=Lewis|first3=Peter W.|last4=Koletsky|first4=Matthew S.|last5=Robzyk|first5=Kenneth|last6=Da Silva|first6=Edaise|last7=Torres|first7=Paula J.|last8=Untch|first8=Brian R.|last9=Li|first9=Janet|date=2018-10-12|title=ATRX, DAXX or MEN1 mutant pancreatic neuroendocrine tumors are a distinct alpha-cell signature subgroup|url=https://www.nature.com/articles/s41467-018-06498-2|journal=Nature Communications|language=en|volume=9|issue=1|pages=4158|doi=10.1038/s41467-018-06498-2|issn=2041-1723}}</ref>
 
== Pengobatan ==
Secara umum, pengobatan untuk PanNET mencakup serangkaian metode dan opsi pengobatan yang serupa dengan tumor neuroendokrin (NET) lainnya.<ref>{{Cite journal|last=Pavel|first=M.|last2=Öberg|first2=K.|last3=Falconi|first3=M.|last4=Krenning|first4=E.P.|last5=Sundin|first5=A.|last6=Perren|first6=A.|last7=Berruti|first7=A.|date=2020-07|title=Gastroenteropancreatic neuroendocrine neoplasms: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up|url=https://doi.org/10.1016/j.annonc.2020.03.304|journal=Annals of Oncology|volume=31|issue=7|pages=844–860|doi=10.1016/j.annonc.2020.03.304|issn=0923-7534}}</ref> Akan tetapi, terdapat perbedaan spesifik dalam pendekatan pengobatan untuk PanNET dibandingkan NET.
 
Pada PanNET fungsional, octreotide sering kali direkomendasikan sebelum melakukan biopsi atau operasi. Namun, penggunaan octreotide pada insulinoma biasanya dihindari untuk mencegah terjadinya hipoglikemia yang parah.<ref name=":6">{{Cite journal|last=Shah|first=Manisha H.|last2=Goldner|first2=Whitney S.|last3=Benson|first3=Al B.|last4=Bergsland|first4=Emily|last5=Blaszkowsky|first5=Lawrence S.|last6=Brock|first6=Pamela|last7=Chan|first7=Jennifer|last8=Das|first8=Satya|last9=Dickson|first9=Paxton V.|date=2021-07-28|title=Neuroendocrine and Adrenal Tumors, Version 2.2021, NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology|url=https://jnccn.org/view/journals/jnccn/19/7/article-p839.xml|journal=Journal of the National Comprehensive Cancer Network|language=EN|volume=19|issue=7|pages=839–868|doi=10.6004/jnccn.2021.0032|issn=1540-1405}}</ref>
 
PanNET yang terkait dengan Neoplasia Endokrin Multipel tipe 1 seringkali memiliki variasi yang bermacam-macam, sehingga memerlukan strategi pengobatan dan pengawasan yang berbeda.<ref name=":6" />
[[Berkas:Doxorubicin.svg|jmpl|Struktur kimia doksorubisin]]
Beberapa PanNET menunjukkan respons yang lebih baik terhadap [[kemoterapi]] dibandingkan tumor karsinoid gastroenterik. Beberapa agen yang telah menunjukkan efektivitas.<ref name=":7">{{Cite book|last=Benson|first=AB|last2=Myerson|first2=RJ|last3=Sasson|first3=AR|date=2010|title=Cancer Management: A Multidisciplinary Approach|publisher=UBM Medica|isbn=9780615418247|edition=13th ed.|chapter=Pancreatic, neuroendocrine GI, and adrenal cancers.|url-status=live}}</ref> Untuk PanNET yang terdiferensiasi baik, penggunaan kemoterapi umumnya dianggap sebagai opsi terakhir. Kombinasi obat seperti [[doksorubisin]] dengan [[streptozocin]] dan [[fluorourasil]] (5-FU), serta [[kapesitabin]] dengan [[temozolomide]], telah digunakan dalam strategi pengobatan kanker ini.<ref name=":7" /> Cisplatin dengan etoposide menunjukkan efektivitas pada kanker neuroendokrin yang terdiferensiasi buruk (PDNEC), terutama pada kasus dengan indeks Ki-67 yang sangat tinggi, di atas 50%.<ref name=":6" />
 
Beberapa agen terapi yang memiliki target khusus (''targeted therapy'') telah mendapatkan persetujuan FDA untuk PanNET berdasarkan peningkatan kelangsungan hidup bebas progresi (''progression-free survival'', PFS):
 
* Everolimus (Afinitor) disetujui untuk pengobatan tumor neuroendokrin progresif yang berasal dari pankreas pada pasien dengan penyakit yang tidak dapat dioperasi, stadium lanjut secara lokal, atau metastasis.<ref name=":8">{{Cite journal|last=Lee|first=Lingaku|last2=Ito|first2=Tetsuhide|last3=Jensen|first3=Robert T.|date=2018-05-24|title=Everolimus in the treatment of neuroendocrine tumors: efficacy, side-effects, resistance, and factors affecting its place in the treatment sequence|url=https://www.tandfonline.com/doi/full/10.1080/14656566.2018.1476492|journal=Expert Opinion on Pharmacotherapy|language=en|volume=19|issue=8|pages=909–928|doi=10.1080/14656566.2018.1476492|issn=1465-6566|pmc=PMC6064188|pmid=29757017}}</ref> Keamanan dan efektivitas everolimus pada tumor karsinoid masih belum diketahui.<ref name=":8" />
* Sunitinib (Sutent) disetujui untuk pengobatan tumor neuroendokrin pankreas yang progresif dan terdiferensiasi baik pada pasien dengan penyakit stadium lanjut atau metastasis lokal yang tidak dapat dioperasi.<ref>{{Cite journal|last=Fazio|first=Nicola|last2=Martini|first2=Jean-Francois|last3=Croitoru|first3=Adina E|last4=Schenker|first4=Michael|last5=Li|first5=Sherry|last6=Rosbrook|first6=Brad|last7=Fernandez|first7=Kathrine|last8=Tomasek|first8=Jiri|last9=Thiis-Evensen|first9=Espen|date=2019-06|title=Pharmacogenomic analyses of sunitinib in patients with pancreatic neuroendocrine tumors|url=https://www.futuremedicine.com/doi/10.2217/fon-2018-0934|journal=Future Oncology|language=en|volume=15|issue=17|pages=1997–2007|doi=10.2217/fon-2018-0934|issn=1479-6694}}</ref><ref name=":9">{{Cite journal|last=Fazio|first=Nicola|last2=Kulke|first2=Matthew|last3=Rosbrook|first3=Brad|last4=Fernandez|first4=Kathrine|last5=Raymond|first5=Eric|date=2021-01|title=Updated Efficacy and Safety Outcomes for Patients with Well-Differentiated Pancreatic Neuroendocrine Tumors Treated with Sunitinib|url=https://link.springer.com/10.1007/s11523-020-00784-0|journal=Targeted Oncology|language=en|volume=16|issue=1|pages=27–35|doi=10.1007/s11523-020-00784-0|issn=1776-2596|pmc=PMC7810649}}</ref> Sunitinib juga telah mendapatkan persetujuan dari Komisi Eropa untuk pengobatan tumor neuroendokrin pankreas yang tidak dapat dioperasi atau metastasis dan terdiferensiasi dengan baik dengan perkembangan penyakit pada orang dewasa.<ref name=":9" /> Sebuah studi fase III tentang sunitinib pada PanNET terdiferensiasi dengan baik yang memburuk dalam 12 bulan terakhir (baik penyakit lanjut atau metastasis) menunjukkan peningkatan PFS (11,4 bulan vs 5,5 bulan), kelangsungan hidup secara keseluruhan, dan angka respons objektif (9,3% vs 0,0%) bila dibandingkan dengan plasebo.<ref>{{Cite journal|last=Raymond|first=Eric|last2=Dahan|first2=Laetitia|last3=Raoul|first3=Jean-Luc|last4=Bang|first4=Yung-Jue|last5=Borbath|first5=Ivan|last6=Lombard-Bohas|first6=Catherine|last7=Valle|first7=Juan|last8=Metrakos|first8=Peter|last9=Smith|first9=Denis|date=2011-02-10|title=Sunitinib Malate for the Treatment of Pancreatic Neuroendocrine Tumors|url=http://www.nejm.org/doi/abs/10.1056/NEJMoa1003825|journal=New England Journal of Medicine|language=en|volume=364|issue=6|pages=501–513|doi=10.1056/NEJMoa1003825|issn=0028-4793}}</ref>
 
== Referensi ==
<references />
 
[[Kategori:Penyakit]]
[[Kategori:Tumor]]