Omfalokel: Perbedaan antara revisi

{{Main}}'''Omfalokel''' dikenal juga sebagai exomfalus merupakan [[kelainan bawaan]] pada dinding perut bagian ventral disertai herniasi (penonjolan) organ dalam perut ke dalam sebuah kantung yang dilapisi membran yang terdiri dari lapisan [[peritoneum]] pada bagian dalam, ''Wharton's jelly'', dan lapisan amnion pada bagian luar yang bening sehingga tampapk dari luar. Kegagalan kembalinya organ dalam perut untuk kembali ke rongga abdomen melalui [[umbilikus]] terjadi pada usia kehamilan sekitar 12 minggu. Omfalokel disebabkan gangguan penutupan lipatan pada usia kehamilan 3-4 minggu.<ref>{{Cite web|url=https://medlineplus.gov/ency/article/000994.htm|title=Omphalocele: MedlinePlus Medical Encyclopedia|website=medlineplus.gov|language=en|access-date=2020-05-08}}</ref>

Omfalokel biasanya disertai kelainan lain pada sistem muskuloskeletal, digestif, urogenital, sistem kardiovaskular seperti ''Atrial Septal Defect'' (ASD), ''Ventricle Septal Defect'' (VSD), dan ''Patent Ductus Arteriosus'' (PDA), kelainan kromosom seperti Trisomi 13(Sindrom Patau), Trisomi 18 (Sindrom Edward), Trisomi 21 (Sindrom Down), dan sindrom nonkromosom seperti Sindrom Beckwith-Weidemann, ''Pentalogy of Cantrell'', sindrom Shprintzen-Goldberg, sindrom Charge, sindrom Cloacal Exstrophy, sindrom Carpenter, sindrom Marshall-Smith, dan sindrom Meckel-Gruber.. Angka kejadian omfalokel 1 dari 4.000-5.000 kelahiran hidup, dimana laki-laki lebih dominan dan dengan angka mortalitas yang cukup tinggi. Bila dibandingkan dengan insidensi kelainan kongenital dinding anterior abdomen lain yaitu gastrokisis, insidensi omfalokel cenderung stabil dalam 10-20 tahun terakhir.<ref name=":0">{{Cite web|url=https://journals.lww.com/greenjournal/Fulltext/2015/08000/Prevalence,_Correlates,_and_Outcomes_of.10.aspx|title=Prevalence, Correlates, and Outcomes of Omphalocele in the... : Obstetrics & Gynecology|website=LWW|language=en-US|access-date=2020-05-09}}</ref><ref>{{Cite journal|last=Lamquami|first=Safae|last2=Mamouni|first2=Nisrine|last3=Errarhay|first3=Sanae|last4=Bouchikhi|first4=Chahrazzad|last5=Banani|first5=Abdelaziz|date=2015-07-31|title=Antenatal diagnosis of isolated omphalocele|url=https://www.panafrican-med-journal.com/content/article/21/233/full/|journal=The Pan African Medical Journal|language=English|volume=21|doi=10.11604/pamj.2015.21.233.7151|issn=1937-8688}}</ref><ref>{{Cite web|url=http://etd.repository.ugm.ac.id/index.php/home/detail_pencarian/88406|title=FAKTOR-FAKTOR PROGNOSTIK YANG MEMPENGARUHI MORTALITAS PADA NEONATUS DENGAN OMFALOKEL DI RSUP DR. SARDJITO YOGYAKARTA: Studi-5 tahun|website=etd.repository.ugm.ac.id|access-date=2020-05-09}}</ref><ref>{{Cite book|url=http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK519010/|title=StatPearls|last=Zahouani|first=Tarik|last2=Mendez|first2=Magda D.|date=2020|publisher=StatPearls Publishing|location=Treasure Island (FL)|pmid=30085552}}</ref>

Penyebab omfalokel belum diketahui secara pasti. Namun, dari beberapa studi diduga bahwa kelainan tersebut disebabkan oleh kekurangan [[asam folat]], kekurangan salisilat, dan kondisi hipoksia. Faktor risiko omfalokel yaitu usia ibu saat hamil ekstrem (kurang dari 20 tahun atau lebih dari 40 tahun), multiparitas (melahirkan lebih dari 1 kali), paparan alkohol, ibu perokok, obesitas, penggunaan obat asma saat hamil, penggunaan obat antidepresan golongan SSRI (''Selective Serotonin Reuptake Inhibitor''), bayi laki-laki, dan kelahiran kembar. Beberapa faktor yang juga memengaruhi angka kematian yang tinggi pada neonatus dengan kelainan kongenital anomali gastrointestinal di [[negara berkembang]], seperti prematuritas, penyerta penyakit kongenital anomali lainnya, komplikasi operasi, dan fasilitas NICU yang kurang.<ref name=":0" /><ref name=":1">{{Cite journal|last=Darussalam|first=Dona dkk|year=2013|title=Hubungan Kelainan Kongenital Anomali Gastrointestinal pada Neonatus dan Kematian|url=|journal=Sari Pediatri|volume=14|issue=6|pages=|doi=}}</ref>

Patofisiologi adalah mekanisme terjadinya suatu penyakit. Pada omfalokel mekanisme gangguan terjadi sejak pembentukan organ selama fase embrionik dan menyebabkan omfalokel. Sekitar minggu keenam kehamilan, organ dalam perut membesar sehingga memenuhi rongga perut dan menonjol di dasar tali pusat. Peristiwa ini dikenal sebagai herniasi midgut fisiologis dan dapat diidentifikasi pada USG prenatal antara usia kehamilan 9-11 minggu. Pada usia kehamilan 12 minggu, hernia berkurang. Omfalokel terjadi ketika isi usus yang menonjol gagal berputar dan kembali ke rongga perut.<ref>{{Cite book|urlname=http":3"//www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK519010/|title=StatPearls|last=Zahouani|first=Tarik|last2=Mendez|first2=Magda D.|date=2020|publisher=StatPearls Publishing|location=Treasure Island (FL)|pmid=30085552}}</ref>

# Omfalokel minor, defek kurang dari atau sama dengan 4 &nbsp;cm dan hanya berisi usus. Terjadi pada 1 dari 5.000 kelahiran hidup.

# Omfalokel mayor, defek berukuran lebih dari 4 &nbsp;cm dan dapat disertai penonjolan hepar ke dalam kantong omfalokel dan disebut Giant Omfalokel. Terjadi pada 1 dari 10.000 kelahiran hidup. <ref>{{Cite web|url=http://ijp.tums.pub/en/articles/93369.html|title=Surgical Treatment of Neonatal Giant Omphalocele in Delivery Room: A 10-Year Retrospective Study in East China|last=Shao|first=Fang Bin|last2=Bao|first2=Xiao Zhou|date=2019-10-12|website=Iranian Journal of Pediatrics|access-date=2020-05-09|last3=Wang|first3=Jun|last4=Li|first4=Zhong Rong|last5=Zhu|first5=Li Bin|archive-date=2020-02-11|archive-url=https://web.archive.org/web/20200211092801/https://ijp.tums.pub/en/articles/93369.html|dead-url=yes}}</ref><ref>{{Cite web|url=https://www.kemh.health.wa.gov.au|title=Exomphalos (Omphalocele)|last=|first=Neonatal Directorate Management Committee|date=Juli 2006|website=|access-date=9 Mei 2020}}</ref><ref name=":2" />

Penanganan omfalokel tergantung ukuran omfalokel, adanya kelainan kongenital atau kelainan kromosom, dan usia kehamilan. Pada omfalokel kecil (hanya beberapa usus yang berada diluar perut) akan dilakukan pembedahan segera setelah lahir, untuk mengembalikan usus ke dalam perut dan menutup lubangnya. Tetapi pada omfalokel besar, penanganan pembedahan dilakukan bertahap.<ref>{{Cite web|url=https://www.cdc.gov/ncbddd/birthdefects/omphalocele.html|title=Facts about Omphalocele {{!}} CDC|last=CDC|date=2019-12-05|website=Centers for Disease Control and Prevention|language=en-us|access-date=2020-05-09}}</ref>

Sebelum dilakukan pembedahan, bayi akan diberikan penanganan sebagai berikut:<ref name=":2" /><ref>{{Cite web|url=http://www.ichrc.org/92-masalah-pada-bayi-baru-lahir|title=9.2 Masalah pada bayi baru lahir {{!}} ICHRC|website=www.ichrc.org|access-date=2020-05-08|archive-date=2020-05-04|archive-url=https://web.archive.org/web/20200504122908/http://www.ichrc.org/92-masalah-pada-bayi-baru-lahir|dead-url=yes}}</ref>

== PrognosisPrediksi Perkembangan ==

PrognosisPrediksi perkembangan omfalokel tergantung ukuran defek, gangguan vaskularisasi, dan kelainan kongenital yang menyertai. Omfalokel yang pecah berisiko menimbulkan infeksi dan dapat menyebabkan sepsis. Omfalokel dengan ukuran yang lebih besar yang disertai kelainan lain memiliki tingkat kematian lebih tinggi. Neonatus dengan penonjolan hepar memiliki prognosis yang lebih buruk. Secara keseluruhan, angka harapan hidup mendekati 80% tergantung diagnosis prenatal dan keputusan terminasi kehamilan pada kelainan yang parah.<ref name=":3">{{Cite book|url=http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK519010/|title=StatPearls|last=Zahouani|first=Tarik|last2=Mendez|first2=Magda D.|date=2020|publisher=StatPearls Publishing|location=Treasure Island (FL)|pmid=30085552}}</ref>