Fibrillin: Perbedaan antara revisi

Fibrillin disekresikan ke dalam [[matriks ekstraselular]] oleh [[fibroblas]] dan menyatu dengan mikrofibril tak terlarutkan, yang tampaknya menjadi kerangka deposisi [[elastin]].<ref name="Singh2006">{{cite book|author=Singh|title=Textbook of human histology|url=http://books.google.com/books?id=Ej22iANgNkoC&pg=PA64|accessdate=9 December 2010|year=2006|publisher=Jaypee Brothers Publishers|isbn=978-81-8061-809-3|pages=64–}}</ref>

 

[[FBN1|Fibrillin-1]] adalah komponen utama [[mikrofibril]] yang membentuk selubung [[elastin]] amorf. [[Mikrofibril]] diyakini terdiri dari [[polimer]] fibrillin ujung-ke-ujung. Sampai saat ini, tiga bentuk fibrillin telah ditemukan. Protein fibrillin-1 ditemukan oleh Engvall pada tahun 1986,<ref name="pmid3536967">{{cite journal | author = Sakai LY, Keene DR, Engvall E | title = Fibrillin, a new 350-kD glycoprotein, is a component of extracellular microfibrils | journal = J. Cell Biol. | volume = 103 | issue = 6 Pt 1 | pages = 2499–509 | year = 1986 | month = December | pmid = 3536967 | pmc = 2114568 | doi = 10.1083/jcb.103.6.2499| url = | issn = }}</ref> dan mutasi pada gen FBN1 menyebabkan [[sindrom Marfan]].<ref name="pmid20818846">{{cite journal | author = Dietz HC | title = New therapeutic approaches to mendelian disorders | journal = N. Engl. J. Med. | volume = 363 | issue = 9 | pages = 852–63 | year = 2010 | month = August | pmid = 20818846 | doi = 10.1056/NEJMra0907180 | url = | issn = | last2 = Guttmacher | first2 = Alan E. | last3 = Dietz | first3 = Harry C. }}</ref>

 

Belum ada struktur lengkap fibrillin-1 yang beresolusi tinggi. Fragmen-fragmen pendek dibuat secara rekombinan dan strukturnya terpecahkan oleh kristalografi sinar-X atau spektroskopi NMR. Contoh yang baru ditemukan adalah struktur domain hybrid2 fibrillin-1 terhadap domain faktor pertumbuhan epidermis pengikat kalsium yang mengapitnya yang diciptakan menggunakan kristalografi sinar-X dengan resolusi 1.8 Å.<ref name="pmid19446531"/> Mikrofibril yang terbentuk dari protein fibrillin bertanggung jawab atas semua interaksi sel-matriks di tubuh manusia.

 

Fibrillin-2 ditemukan pada tahun 1994 oleh Zhang<ref>{{cite journal |author=Zhang H, Apfelroth SD, Hu W, ''et al.'' |title=Structure and expression of fibrillin-2, a novel microfibrillar component preferentially located in elastic matrices |journal=J. Cell Biol. |volume=124 |issue=5 |pages=855–63 |year=1994 |pmid=8120105 |doi=10.1083/jcb.124.5.855 |pmc=2119952}}</ref> dan diduga memainkan peran penting dalam elastogenesis awal. Mutasi pada gen fibrillin-2 dikaitkan dengan [[sindrom Beals]].

 

Fibrillin-3 diyakini terpusat di bagian otak.<ref name="pmid14962672">{{cite journal | author = Corson GM, Charbonneau NL, Keene DR, Sakai LY | title = Differential expression of fibrillin-3 adds to microfibril variety in human and avian, but not rodent, connective tissues | journal = Genomics | volume = 83 | issue = 3 | pages = 461–72 | year = 2004 | month = March | pmid = 14962672 | doi = 10.1016/j.ygeno.2003.08.023 | url = }}</ref> Selain otak, fibrillin-3 juga berada di gonad dan ovarium tikus sawah.

 

Fibrillin-4 baru-baru ini ditemukan pada ikan zebra dan memiliki urutan yang mirip seperti fibrillin-2.<ref name="pmid18816837">{{cite journal | author = Gansner JM, Madsen EC, Mecham RP, Gitlin JD | title = Essential role for fibrillin-2 in zebrafish notochord and vascular morphogenesis | journal = Dev. Dyn. | volume = 237 | issue = 10 | pages = 2844–61 | year = 2008 | month = October | pmid = 18816837 | doi = 10.1002/dvdy.21705 | url = | issn = }}</ref>

 

{{Reflist}}

 

* {{MeshName|Fibrillin}}

 

{{Jaringan ikat}}

 

[[Kategori:Protein struktur]]