== Patofisiologi ==
[[Berkas:Digestive system showing bile duct.svg|jmpl|Diagram [[sistem pencernaan]] yang menunjukkan lokasi [[saluran empedu]]]]Kolangiokarsinoma dapat mempengaruhi area di [[saluran empedu]], baik di dalam maupun di luar [[hati]]. [[Tumor]] yang terjadi di saluran empedu di dalam hati disebut sebagai intrahepatik, sementara yang terjadi di saluran di luar hati adalah ekstrahepatik, dan tumor yang terjadi di tempat keluarnya saluran empedu dari hati dapat disebut sebagai perihilar. Kolangiokarsinoma yang terjadi pada pertemuan di mana duktus hepatik bagian kiri dan kanan bertemu untuk membentuk [[:en:Common_hepatic_duct|duktus hepatikus]] dapat disebut sebagai [[:en:Klatskin_tumor|tumor Klatskin]].<ref>{{Cite journal|last=KlatskinPatel|first=GeraldTushar|date=19652011-02-0104|title=Adenocarcinoma of the hepatic duct at its bifurcation within the porta hepatis: An unusual tumor with distinctive clinicalCholangiocarcinoma—controversies and pathological featureschallenges|url=https://www.amjmedncbi.comnlm.nih.gov/articlepmc/0002-9343(65)90178-6articles/PMC3888819/pdf/abstractnihms533803.pdf|journal=TheNature AmericanReviews JournalGastroenterology of& MedicineHepatology|language=Englishen|volume=388|issue=24|pages=241–256189–200|doi=10.10161038/0002-9343(65)90178-6nrgastro.2011.20|issn=00021759-93435045|pmc=PMC3888819|pmid=21460876}}</ref>
Meskipun kolangiokarsinoma diketahui memiliki gambaran [[Histologi|histologis]] dan molekuler dari [[:en:Adenocarcinoma|adenokarsinoma]] [[sel epitel]] yang melapisi saluran empedu, asal [[Sel (biologi)|sel]] sebenarnya tidak diketahui. Bukti terbaru menunjukkan bahwa sel transformasi awal yang menghasilkan [[tumor]] primer mungkin muncul dari [[sel punca]] pluripoten hepatik.<ref>{{Cite journal|last=Roskams|first=T.|date=2006-06|title=Liver stem cells and their implication in hepatocellular and cholangiocarcinoma|url=https://www.nature.com/articles/1209558|journal=Oncogene|language=en|volume=25|issue=27|pages=3818–3822|doi=10.1038/sj.onc.1209558|issn=1476-5594}}</ref><ref>{{Cite journal|last=Liu|first=Chao|date=2004|title=Possible stem cell origin of human cholangiocarcinoma|url=http://www.wjgnet.com/1007-9327/full/v10/i22/3374.htm|journal=World Journal of Gastroenterology|language=en|volume=10|issue=22|pages=3374|doi=10.3748/wjg.v10.i22.3374|issn=1007-9327|pmc=PMC4572317|pmid=15484322}}</ref><ref>{{Cite journal|last=Sell|first=S.|last2=Dunsford|first2=H. A.|date=1989|title=Evidence for the stem cell origin of hepatocellular carcinoma and cholangiocarcinoma.|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1879951/|journal=The American Journal of Pathology|volume=134|issue=6|pages=1347–1363}}</ref> Kolangiokarsinoma diperkirakan berkembang melalui serangkaian tahap dari [[Hiperplasi|hiperplasia]] dan [[metaplasia]] dini, melalui [[displasia]], hingga perkembangan karsinoma yang nyata dalam proses yang serupa dengan yang terlihat pada perkembangan [[kanker usus besar]]. <ref name=":5">{{Cite journal|last=Sirica|first=Alphonse E.|date=2005|title=Cholangiocarcinoma: Molecular targeting strategies for chemoprevention and therapy|url=https://onlinelibrary.wiley.com/doi/abs/10.1002/hep.20537|journal=Hepatology|language=en|volume=41|issue=1|pages=5–15|doi=10.1002/hep.20537|issn=1527-3350}}</ref> Peradangan kronis dan obstruksi saluran empedu, dan aliran empedu yang terganggu, dianggap berperan dalam perkembangan kolangiokarsinoma.<ref name=":5" /><ref>{{Cite journal|last=Holzinger|first=F.|last2=Z'graggen|first2=K.|last3=Buchler|first3=M.W.|date=1999|title=Mechanisms of biliary carcinogenesis: A pathogenetic multi-stage cascade towards cholangiocarcinoma|url=https://www.annalsofoncology.org/article/S0923-7534(20)31124-8/pdf|journal=Annals of Oncology|volume=10|issue=4}}</ref><ref>{{Cite journal|last=Gores|first=G|date=2003-05|title=Cholangiocarcinoma: Current concepts and insights|url=https://doi.org/10.1053/jhep.2003.50200|journal=Hepatology|volume=37|issue=5|pages=961–969|doi=10.1053/jhep.2003.50200|issn=0270-9139}}</ref>
Secara histologis, kolangiokarsinoma dapat bervariasi mulai dari tidak berdiferensiasi hingga berdiferensiasi dengan baik. Sel-sel kanker tersebut sering dikelilingi oleh respons jaringan fibrotik atau desmoplastik yang cepat dengan adanya [[fibrosis]] yang luas sehingga akan sulit untuk membedakan kolangiokarsinoma yang berdiferensiasi dengan baik dari epitel normal. Tidak ada pewarnaan imunohistokimia yang sepenuhnya spesifik yang dapat membedakan jaringan ganas pada kantong empedu dari jaringan jinak pada kantong empedu. Namun, pewarnaan untuk [[:en:Cytokeratin|sitokeratin]], [[antigen karsinoembrionik]], dan [[:en:Mucin|musin]] dapat membantu dalam diagnosis.<ref>{{Cite journal|last=de GroenWard|first=PietStephen C.|last2=GoresHuang|first2=Gregory J.Jiaoti|last3=LaRussoTickoo|first3=NicholasSatish FK.|last4=GundersonThung|first4=LeonardSwan LN.|last5=NagorneyLadanyi|first5=Marc|last6=Klimstra|first6=David MS.|date=1999-102010-2809|title=BiliaryFibrolamellar Tractcarcinoma Cancersof the liver exhibits immunohistochemical evidence of both hepatocyte and bile duct differentiation|url=https://doiwww.org/10nature.1056com/NEJM199910283411807articles/modpathol2010105|journal=New England JournalModern of MedicinePathology|language=en|volume=34123|issue=189|pages=1368–13781180–1190|doi=10.10561038/NEJM199910283411807modpathol.2010.105|issn=00281530-4793|pmid=105361300285}}</ref> Sebagian besar [[tumor]] yang terbentuk (>90%) adalah [[:en:Adenocarcinoma|adenokarsinoma]].<ref name=":10">{{Cite journal|last=Henson|first=Donald Earl|last2=Albores-Saavedra|first2=Jorge|last3=Corle|first3=Donald|date=1992|title=Carcinoma of the extrahepatic bile ducts. Histologic types, stage of disease, grade, and survival rates|url=https://onlinelibrary.wiley.com/doi/abs/10.1002/1097-0142%2819920915%2970%3A6%3C1498%3A%3AAID-CNCR2820700609%3E3.0.CO%3B2-C|journal=Cancer|language=en|volume=70|issue=6|pages=1498–1501|doi=10.1002/1097-0142(19920915)70:6<1498::AID-CNCR2820700609>3.0.CO;2-C|issn=1097-0142}}</ref>
== Diagnosis ==
=== Tes darah ===
[[Berkas:Cholangiocarcinoma - high mag.jpg|jmpl|Mikrograf intrahepatik, yaitu di dalam [[hati]], kolangiokarsinoma (sebelah kanan dari gambar); [[hepatosit]] jinak terlihat (gambar sebelah kiri). Secara histologis, gambar ini menunjukkan kolangiokarsinoma sebagai (1) sel [[saluran empedu]] yang tidak normal (gambar sebelah kiri) memanjang dari [[tumor]] dalam septum interlobular (lokasi anatomi normal saluran empedu) dan (2) tumor yang memiliki stroma desmoplastik berlimpah yang sering terlihat pada kolangiokarsinoma. [[:en:Portal_triad|Portal triad]] (gambar sebelah kiri atas) memiliki saluran empedu yang normal secara histologis. |195x195px]]Tidak ada [[:en:Blood_test|tes darah]] khusus yang dapat dilakukan mendiagnosis kolangiokarsinoma. Pada kondisi kolangiokarsinoma, kadar [[:en:Carcinoembryonic_antigen|serum antigen karsinoembrionik]] (CEA) dan [[:en:CA19-9|CA19-9]] sering kali mengalami peningkatan, tetapi hal tersebut tidak cukup sensitif atau spesifik untuk digunakan sebagai alat skrining umum. Namun, penentuan kadar serum antigen karsinoembrionik (CEA) dan CA19-9 dapat berguna pada metode pencitraan dalam mendukung diagnosis kolangiokarsinoma.<ref>{{Cite journal|last=Siqueira|first=Eduardo|last2=Schoen|first2=Robert E.|last3=Silverman|first3=William|last4=Martini|first4=John|last5=Rabinovitz|first5=Mordechai|last6=Weissfeld|first6=Joel L.|last7=Elmaagd|first7=Kareem Abu|last8=Madariaga|first8=Juan R.|last9=Slivka|first9=Adam|date=2002-07-01|title=Detecting cholangiocarcinoma in patients with primary sclerosing cholangitis|url=https://www.giejournal.org/article/S0016-5107(02)00005-6/abstract|journal=Gastrointestinal Endoscopy|language=English|volume=56|issue=1|pages=40–47|doi=10.1067/mge.2002.125105|issn=0016-5107}}</ref><ref>{{Cite journal|last=Coelho|first=Rosa|last2=Silva|first2=Marco|last3=Rodrigues-Pinto|first3=Eduardo|last4=Cardoso|first4=Hélder|last5=Lopes|first5=Susana|last6=Pereira|first6=Pedro|last7=Vilas-Boas|first7=Filipe|last8=Santos-Antunes|first8=João|last9=Costa-Maia|first9=José|date=2017|title=CA 19-9 as a Marker of Survival and a Predictor of Metastization in Cholangiocarcinoma|url=https://www.karger.com/Article/FullText/452691|journal=GE - Portuguese Journal of Gastroenterology|language=en|volume=24|issue=3|pages=114–121|doi=10.1159/000452691|issn=2341-4545|pmc=PMC5553366|pmid=28848795}}</ref><ref>{{Cite journal|last=Patel|first=Anand H.|last2=Harnois|first2=Denise M.|date=2000|title=The Utility of CA 19-9 in the
Diagnoses of Cholangiocarcinoma in
Patients Without Primary Sclerosing Cholangitis|url=https://www.darmzentrum-bern.ch/fileadmin/darmzentrum/Education/Bible_Class/2019/Gallbladder___Bile_Duct_Cancer/BC_2019-06-19_Milestonepaper_ca19_9.pdf|journal=The American Journal of Gastroeneterology|volume=95|issue=1}}</ref>
=== Pencitraan abdominal ===
[[Ultrasonografi medis|Ultrasonografi]] pada [[hati]] dan [[saluran empedu]] sering digunakan sebagai pencitraan awal pada orang dengan dugaan obstruktif penyakit kuning ([[jaundis]]).<ref>{{Cite journal|last=SainiFadahunsi|first=SanjayOlufunke O.|last2=Ibitoye|first2=Bolanle O.|last3=Adisa|first3=Adewale O.|last4=Alatise|first4=Olusegun I.|last5=Adetiloye|first5=Victor A.|last6=Idowu|first6=Bukunmi Michael|date=19972020-06-2615|title=ImagingDiagnostic accuracy of theultrasonography in adults with Hepatobiliaryobstructive Tractjaundice|url=https://doiwww.orgncbi.nlm.nih.gov/10.1056pmc/NEJM199706263362607articles/PMC7409548/pdf/jou-20-81-e100.pdf|journal=New England Journal of MedicineUltrasonography|volume=33620|issue=2681|pages=1889–1894e100–e105|doi=10.105615557/NEJM199706263362607JoU.2020.0016|issnpmc=0028-4793PMC7409548|pmid=919721832609962}}</ref> Ultrasonografi dapat mengidentifikasi obstruksi dan dilatasi saluran dan dalam beberapa kasus, cukup untuk mendiagnosis kolangiokarsinoma.<ref>{{Cite journal|last=Bloom|first=Carl M.|last2=Langer|first2=Bernard|last3=Wilson|first3=Stephanie R.|date=1999-09-01|title=Role of US in the Detection, Characterization, and Staging of Cholangiocarcinoma|url=https://pubs.rsna.org/doi/10.1148/radiographics.19.5.g99se081199|journal=RadioGraphics|volume=19|issue=5|pages=1199–1218|doi=10.1148/radiographics.19.5.g99se081199|issn=0271-5333}}</ref> [[Tomografi terkomputasi|Pemindaian tomografi terkomputasi]] (''CT Scan'') juga memainkan peran penting dalam proses diagnosis kolangiokarsinoma.<ref>{{Cite journal|last=Valls|first=C.|last2=Gumà|first2=A.|last3=Puig|first3=I.|last4=Sanchez|first4=A.|last5=Andía|first5=E.|last6=Serrano|first6=T.|last7=Figueras|first7=J.|date=2000-09-01|title=Intrahepatic peripheral cholangiocarcinoma: CT evaluation|url=https://doi.org/10.1007/s002610000079|journal=Abdominal Imaging|language=en|volume=25|issue=5|pages=490–496|doi=10.1007/s002610000079|issn=1432-0509}}</ref><ref>{{Cite journal|last=Tillich|first=M|last2=Mischinger|first2=H J|last3=Preisegger|first3=K H|last4=Rabl|first4=H|last5=Szolar|first5=D H|date=1998-09-01|title=Multiphasic helical CT in diagnosis and staging of hilar cholangiocarcinoma.|url=https://www.ajronline.org/doi/10.2214/ajr.171.3.9725291|journal=American Journal of Roentgenology|volume=171|issue=3|pages=651–658|doi=10.2214/ajr.171.3.9725291|issn=0361-803X}}</ref><ref>{{Cite journal|last=ZhangOlthof|first=YanSusann-Cathrin|last2=UchidaOthman|first2=MasafumiAhmed|last3=AbeClasen|first3=ToshiStephan|last4=NishimuraSchraml|first4=HiroshiChristina|last5=HayabuchiNikolaou|first5=NaofumiKonstantin|last6=NakashimaBongers|first6=YutakaMalte|date=1999-092016|title=IntrahepaticImaging Peripheralof Cholangiocarcinoma: Comparison of Dynamic CT and Dynamic MRI|url=https://journalswww.lwwncbi.comnlm.nih.gov/jcatpmc/Abstractarticles/1999PMC5290452/09000pdf/Intrahepatic_Peripheral_Cholangiocarcinoma_.4vis-0032-0402.aspxpdf|journal=JournalVisceral of Computer Assisted TomographyMedicine|language=en-US|volume=2332|issue=56|pages=670–677402–410|doi=10.10971159/00004728-199909000-00004000453009|issn=03632297-87154725|pmc=PMC5290452|pmid=28229074}}</ref>
=== Pencitraan saluran empedu ===
Meskipun pencitraan abdominal dapat berguna dalam diagnosis kolangiokarsinoma, pencitraan langsung dari [[saluran empedu]] sering kali tetap diperlukan. E''ndoscopic retrograde cholangiopancreatography'' (ERCP), prosedur [[endoskopi]] yang dilakukan oleh gastroenterolog atau dokter bedah yang terlatih khusus, telah banyak dilakukan. Meskipun ERCP adalah prosedur invasif dengan risiko yang menyertainya, keuntungannya adalah mencakup kemampuan untuk mendapatkan [[biopsi]] dan memasang [[:en:Stent|stent]] atau melakukan intervensi lain untuk meredakan obstruksi saluran empedu.<ref name=":6">{{Cite book|last=Feldman|first=Mark|last2=Friedman|first2=Lawrence S.|last3=Brandt|first3=Lawrence J.|date=2006|url=https://archive.org/details/sleisengerfordtr0000unse_j1o5/page/1493|title=Sleisenger and Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease (8th ed)|isbn=978-1-4160-0245-1|pages=1493-6|url-status=live}}</ref> [[Ultrasonografi medis|Ultrasonografi]] endoskopi juga dapat dilakukan pada saat ERCP dan dapat meningkatkan keakuratan biopsi dan menghasilkan informasi tentang invasi dan kelayakan [[kelenjar getah bening]] untuk dapat dibedah atau tidak.<ref>{{Cite journal|last=SugiyamaTamada|first=M.Kiichi|last2=HagiUshio|first2=H.Jun|last3=AtomiSugano|first3=Y.|last4=Saito|first4=M.Kentaro|date=1997-07-012011|title=DiagnosisEndoscopic diagnosis of portalextrahepatic venousbile invasion by pancreatobiliaryduct carcinoma: valueAdvances ofand endoscopiccurrent ultrasonographylimitations|url=https://doiwww.orgncbi.nlm.nih.gov/10.1007pmc/s002619900227articles/PMC3100496/pdf/WJCO-2-203.pdf|journal=AbdominalWorld ImagingJournal of Clinical Oncology|language=en|volume=222|issue=45|pages=434–438203|doi=10.10075306/s002619900227wjco.v2.i5.203|issn=14322218-05094333|pmc=PMC3100496|pmid=21611097}}</ref> Sebagai alternatif untuk ERCP, ''percutaneous transhepatic cholangiography'' (PTC) dapat dilakukan. ''Magnetic resonance cholangiopancreatography'' (MRCP) adalah alternatif noninvasif untuk ERCP.<ref>{{Cite journal|last=Schwartz|first=L H|last2=Coakley|first2=F V|last3=Sun|first3=Y|last4=Blumgart|first4=L H|last5=Fong|first5=Y|last6=Panicek|first6=D M|date=1998-06-01|title=Neoplastic pancreaticobiliary duct obstruction: evaluation with breath-hold MR cholangiopancreatography.|url=https://www.ajronline.org/doi/10.2214/ajr.170.6.9609160|journal=American Journal of Roentgenology|volume=170|issue=6|pages=1491–1495|doi=10.2214/ajr.170.6.9609160|issn=0361-803X}}</ref><ref>{{Cite journal|last=Zidi|first=S. H.|last2=Prat|first2=F.|last3=Guen|first3=O. Le|last4=Rondeau|first4=Y.|last5=Pelletier|first5=G.|date=2000-01-01|title=Performance characteristics of magnetic resonance cholangiography in the staging of malignant hilar strictures|url=https://gut.bmj.com/content/46/1/103|journal=Gut|language=en|volume=46|issue=1|pages=103–106|doi=10.1136/gut.46.1.103|issn=0017-5749|pmc=PMC1727781|pmid=10601064}}</ref><ref>{{Cite journal|last=Lee|first=Moon-Gyu|last2=Park|first2=Kwang Bo|last3=Shin|first3=Yong Moon|last4=Yoon|first4=Hyun Ki|last5=Sung|first5=Kyu Bo|last6=Kim|first6=Myung Hwan|last7=Lee|first7=Sung Gyu|last8=Kang|first8=Eun Mee|date=2003-03-01|title=Preoperative Evaluation of Hilar Cholangiocarcinoma with Contrast-enhanced Three-dimensional Fast Imaging with Steady-state Precession Magnetic Resonance Angiography: Comparison with Intraarterial Digital Subtraction Angiography|url=https://doi.org/10.1007/s00268-002-6701-1|journal=World Journal of Surgery|language=en|volume=27|issue=3|pages=278–283|doi=10.1007/s00268-002-6701-1|issn=1432-2323}}</ref> Terdapat penulis yang menyarankan bahwa MRCP harus menggantikan ERCP dalam diagnosis [[kanker]] [[saluran empedu]] karena dapat lebih akurat menentukan [[tumor]] dan menghindari risiko daripada ERCP.<ref>{{Cite journal|last=Halefoglu|first=Ahmet Mesrur|date=2007|title=Magnetic resonance cholangiopancreatography: A useful tool in the evaluation of pancreatic and biliary disorders|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4146812/pdf/WJG-13-2529.pdf|journal=World Journal of Gastroenterology|language=en|volume=13|issue=17|pages=2529|doi=10.3748/wjg.v13.i18.2529|issn=1007-9327|pmc=PMC4146812|pmid=17551999}}</ref>[[Berkas:CT cholangioca-mark.jpg|jmpl|''CT scan'' yang menunjukkan kolangiokarsinoma]]
=== Pembedahan ===
[[Bedah|Eksplorasi bedah]] mungkin diperlukan untuk mendapatkan [[biopsi]] yang sesuai dan untuk menentukan [[:en:Cancer_staging|stadium]] seseorang dengan kolangiokarsinoma secara akurat. [[Laparoskopi]] dapat digunakan untuk tujuan penentuan stadium dan dapat menghindari kebutuhan akan prosedur bedah yang lebih invasif, seperti [[laparotomi]], pada beberapa orang.<ref>{{Cite journal|last=Weber|first=Sharon M.|last2=DeMatteo|first2=Ronald P.|last3=Fong|first3=Yuman|last4=Blumgart|first4=Leslie H.|last5=Jarnagin|first5=William R.|date=2002-03|title=Staging Laparoscopy in Patients With Extrahepatic Biliary Carcinoma: Analysis of 100 Patients|url=https://journalswww.lwwncbi.comnlm.nih.gov/annalsofsurgerypmc/Abstractarticles/2002PMC1422445/03000pdf/Staging_Laparoscopy_in_Patients_With_Extrahepatic.1120020300s00011p392.aspxpdf|journal=Annals of Surgery|language=en-US|volume=235|issue=3|pages=392–399|doi=10.1097/00000658-200203000-00011|issn=0003-4932|pmc=PMC1422445|pmid=11882761}}</ref>
=== Patologi ===
|