Penyakit paru restriktif: Perbedaan antara revisi

Penyakit ini ditandai dengan keluhan napas pendek, sesak, batuk dan mudah lelah saat beraktivitas. Berdasarkan penyebabnya, penyakit paru restriktif terbagi atas dua kategori, yaitu yang disebabkan oleh factor intrinsic (dari dalam) dan yang disebabkan oleh factor ekstrinsik (dari luar).<ref name=":1" /><ref name=":14">{{Cite web|url=http://www.pathwaymedicine.org/restrictive-lung-disease|title=Restrictive Lung Disease|website=www.pathwaymedicine.org|language=en|access-date=2020-03-03}}</ref><ref>{{Cite web|url=https://www.mywtmf.com/Services/Pulmonary-Disease/Conditions/Restrictive-Lung-Function.aspx|title=Restrictive Lung Function|website=Washington Township Medical Foundation|access-date=2020-03-03}}</ref>

Mekanisme bernapas melibatkan diafragma dan otot pernapasan. Kemampuan paru untuk mengembang disebut kapasitas komplians paru. Komplians paru ini berbanding lurus dengan perubahan tekanan dan tergantung luar rongga dada yang sifatnya semikaku. Oleh karena itu komplians paru dipengaruhi oleh dinding toraks, pleura (pembungkus paru) dan apapun proses yang ada di dalam parenkim paru. Pada PPR intrinsik, apapun penyebabnya, akan mengurangi volume Udara yang masuk ke dalam paru karena penurunan elastisitasnya. Dalam jangka waktu yang lama hal ini akan menyebabkan aliran udara yang tidak sesuai dengan volume paru. proses ventilasi dan perfusi yang tidak seimbang akan menyebabkan hipoksemia arterial yang juga diperberat oleh pirau intrapulmonal. Pada dasarnya penurunan kemampuan difusi paru jarang menyebaban kondisi hipoksemia karena selalu ada cukup waktu untuk menyeimbangkan kadar oksigen dan karbon dioksida. Namun jika transport oksigen dan karbon dioksidanya memendek (yang terjadi saat aktivitas dengan peningkatan frekuensi inspirasi), akan terjadi penurunan saturasi oksigen. Untuk penyakit fibrosis paru, tahapannya adalah terjadi pembentukan fibroblast dan miofibroblas, proliferasi kedua jenis sel tersebut yang berujung pada produksi komponen matriks ekstraseluler yang berlebihan terutama kolagen.<ref name=":13" /><ref name=":14">{{Cite web|url=http://www.pathwaymedicine.org/restrictive-lung-disease|title=Restrictive Lung Disease|website=www.pathwaymedicine.org|language=en|access-date=2020-03-03}}</ref><ref name=":7">{{Cite journal|date=2019-12-19|title=Restrictive Lung Disease: Background, Pathophysiology, Etiology|url=https://emedicine.medscape.com/article/301760-overview#a5}}</ref><ref name=":15">{{Cite web|url=https://www.scribd.com/presentation/373457501/penyakit-paru-restriktif|title=penyakit paru restriktif {{!}} Lung {{!}} Respiratory Diseases|website=Scribd|language=id|access-date=2020-03-03}}</ref>

Gejala atau keluhan yang dirasakan oleh pasien adalah sesak napas, nyeri dada, batuk kering (kadang timbul batuk darah pada pasien dengan vasculitis dan sindrom hemoragik alveolar difus), mudah lelah saat beraktivitas dan nyeri dada jarang dikeluhkan namun bila timbul di daerah substernal perlu dicurigai sarkoidosis. Tanda yang terlihat adalah napas yang cepat dan pendek, pengembangan rongga dada yang menurun saat inspirasi, hipertrofi ujung jari atau ''clubbing fingers'' dan [[sianosis]]. Untuk penderita penyakit paru restriktif ekstrinsik akibat kelainan tulang belakang, dapat ditemukan postur tubuh yang bungkuk. Untuk penyakit paru restriktif karena masalah neuromuscular, akan ditemukan kelemahan pada otot yang lain selain otot pernapasan.<ref name=":13" /><ref name=":7" /><ref name=":8">{{Cite journal|last=Gold|first=Warren M.|date=1968-06-01|title=Restrictive Lung Disease|url=https://academic.oup.com/ptj/article/48/5/455/4638136|journal=Physical Therapy|language=en|volume=48|issue=5|pages=455–466|doi=10.1093/ptj/48.5.455|issn=0031-9023}}</ref><ref>{{Cite web|url=https://www.cram.com/flashcards/pathophysiology-of-restrictive-lung-disease-447002|title=Pathophysiology of Restrictive Lung Disease Flashcards - Cram.com|website=www.cram.com|access-date=2020-03-02}}</ref><ref name=":16">{{Cite web|url=https://nursing.com/lesson/resp-02-04-restrictive-lung-diseases/|title=02.04 Restrictive Lung Diseases (Pulmonary Fibrosis, Neuromuscular Disorders) Nursing Course|website=NURSING.com|language=en-US|access-date=2020-03-03}}</ref><ref name=":5" />

Tomografi terkomputasi resolusi tinggi dapat digunakan untuk menegakkan diagnosis penyakit paru restriktif, tetapi sayangnya dosis radiasinya cukup besar. Akan terlihat gambaran kista bilateral dan nodul bila kondisi ini diakibatkan oleh histiositosis sel Langerhans. Pemeriksaan ini akan memberikan pencitraan yang lebih baik dari apa yang sudah didapatkan pada pemeriksaan foto toraks.<ref name=":18" /><ref name=":11" /><ref>{{Cite web|url=https://www.medicalnewstoday.com/articles/318905|title=Restrictive lung disease: Types, causes, and treatment|website=www.medicalnewstoday.com|language=en|access-date=2020-03-03}}</ref>

Pemberian obat sangat tergantung kepada penyakit yang mendasari kondisi ini. Obat yang pemberiannya bersifat umum adalah [[kortikosteroid]] seperti [[Prednisolon|prednison]] dan kortikosteroid inhalasi seperti flunisolid, budesonide dan siklesonid. Selain sebagai antiinflamasi, kortikosteroid juga menekan progresifitas penyakit fibrosis paru dan sarkoidosis. Pada beberapa pasien dengan produksi lender berlebih dapat diberikan ekspektoran seperti guaifenisin. Selain itu dapat diberikan mikofenolat mofetil untuk kondisisarcoidosis yangdan samafibrosis paru. Terapi obat antifibrotik seperti kolkisin direkomendasikan untuk penyakit paru restriktif akibat penyakit fibrosis paru. Nintedanib juga terbukti mampu mengurangi penurunan FVC, memperbaiki kualitas hidup dan mengurangi kemungkinan eksaserbasi. Pirfenidon sebagai penghambat TGF-β dapat digunakan untuk PPR karena fibrosis paru.<ref name=":13" /><ref name=":16" /><ref name=":5">{{Cite web|url=https://www.medicalnewstoday.com/articles/319012|title=Restrictive lung disease: Treatment and symptoms|website=www.medicalnewstoday.com|language=en|access-date=2020-03-02}}</ref><ref name=":12">{{Cite journal|date=2019-12-19|title=Restrictive Lung Disease Treatment & Management: Medical Care, Surgical Care, Consultations|url=https://emedicine.medscape.com/article/301760-treatment}}</ref><ref name=":19">{{Cite web|url=https://www.webmd.com/lung/qa/how-do-you-treat-restrictive-lung-disease-with-medicines|title=How do you treat restrictive lung disease with medicines?|website=WebMD|language=en|access-date=2020-03-03}}</ref><ref name=":20">{{Cite web|url=https://www.healthline.com/health/restrictive-lung-disease|title=Treatment Options for Restrictive Lung Disease|website=Healthline|language=en|access-date=2020-03-03}}</ref>

Terapi oksigen merupakan terapi utama untuk kondisi ini terutama pasien dengan kelainan dinding toraks nonmuskular. Pemberian oksigen akan membantu memperoleh oksigen yang lebih banyak saat paru-paru tidak bisa mengembang sempurna agar pasien tidak sampai mengalami hipoksemia dan hiperkarbia.<ref name=":1" /><ref name=":13" /><ref name=":15" /><ref name=":5" /><ref name=":20" />

Pada pasien yang tidak memberikan respons terhadap kortikosteroid, atau memiliki kondisi yang tidak memungkinkannya untuk menerima terapi kortikosteroid jangka panjang, dapat diberikan obat ini. riteria gagal terapi kortikosteroid adalah penurunan FVC dan TLC sebanyak 10% dan gambaran radiologi yang bertambah jelek. Azatioprin adalah obat yang lebih aman dibandingkan metotreksat atau siklofosfamid.<ref name=":1" /><ref name=":5" /><ref name=":12" /><ref name=":19" /><ref name=":20" />

Merupakan pilihan terakhir saat semua pilihan terapi yang ada tidak memberikan perbaikan.<ref name=":5" /><ref name=":18" /><ref name=":20" />