Talasemia: Perbedaan antara revisi

Pada talasemia alfa, terjadi penurunan sintesis dari rantai alfa globulin. Dan kelainan ini berkaitan dengan delesi pada kromosom 16. Akibat dari kurangnya sintesis rantai alfa, maka akan banyak terdapat rantai beta dan gamma yang tidak berpasangan dengan rantai alfa. Maka dapat terbentuk tetramer dari rantai beta yang disebut HbH dan tetramer dari rantai gamma yang disebut Hb Barts. Talasemia alfa sendiri memiliki beberapa jenis<ref>{{cite book|last= Anupam Sachdeva, M. R. Lokeshwar|first=|authorlink=|coauthors=|title= Hemoglobinopathies|year= 2006|publisher= Jaypee Brothers Medical Publisher|location=|id= ISBN 81-8061-669-X}}</ref>.

 

 

Dikenal juga sebagai hydrops fetalis. Biasanya terdapat banyak Hb Barts. Gejalanya dapat berupa ikterus, pembesaran hepar dan limpa, dan janin yang sangat anemis. Biasanya, bayi yang mengalami kelainan ini akan mati beberapa jam setelah kelahirannya atau dapat juga janin mati dalam kandungan pada minggu ke 36-40. Bila dilakukan pemeriksaan seperti dengan [[elektroforesis]] didapatkan kadar Hb adalah 80-90% Hb Barts, tidak ada HbA maupun HbF.