Koproporfiria herediter: Perbedaan antara revisi
Konten dihapus Konten ditambahkan
Memperbaiki ejaan |
|||
Baris 29:
== Penatalaksanaan ==
Pengobatan penyakit ini bersifat simptomatik, atau sesuai dengan gejala yang timbul, karena kelainan genetik tidak bisa disembuhkan. Penanganannya merupakan kerja sama berbagai bagian yang melibatkan pediatrisian, neurolog, hematolog, dermatolog, hepatolog, kardiolog dan [[psikiater]]. Saat diagnosis pertama kali ditegakkan, pasien diberikan [[glukosa]] oral atau intravena (glukosa dosis awal) dan diet tinggi [[karbohidrat]]. Bila nyeri yang timbul hebat, dapat diberikan penghilang rasa nyeri dosis tinggi ([[analgetik narkotik|analgesik narkotik]] atau opiat). Pemberian obat anti psikosis ([[klorpromazine]]) bila timbul keluhan neurologis. [[Penyekat beta]] seperti [[propranolol]] untuk permasalahan kardiovaskuler seperti hipertensi dan takikardia. Bila timbul kejang diberikan gabapentin sebagai anti kejangnya atau [[benzodiazepin]] dan magnesium. Untuk mengurangi akumulasi senyawa metabolik dapat diberikan heme atau hematin intravena, dan ini merupakan terapi HCP yang terbukti sangat efektif. Hematin diberikan setelah pemberian glukosa dosis tinggi sebelumnya.<ref name=":1" /><ref name=":4" /><ref name=":2" />
Pada pasien wanita yang sudah mengalami [[menstruasi]] dan menjadi pemicu HCP, dapat diberikan pil KB atau obat peptida sintetis (agonis hormon pelepas LH). Permasalahan pada kulit bisa diatasi dengan pemberian krim anti sinar matahari atau semaksimal mungkin menghindari paparan sinarnya. Bila perlu, jendela rumah dan mobil dilapisi dengan [[vinil]] atau film. Hanya saja perlu diingat, untuk mengkonsumsi suplemen [[vitamin D]] yang tidak bisa didapatkan dari sinar matahari. Bila anemia yang timbul berat (hemoglobin di bawah 7), dilakukan [[Transfusi darah|tranfusi darah]] dan bisa dipertimbangkan untuk tindakan [[splenektomi]] (pengangkatan limpa) untuk meringankan perdarahan. Dan untuk kasus-kasus sangat berat, perlu dipertimbangkan untuk dilakukan [[transplantasi]] sum-sum tulang.<ref name=":4" /><ref name=":2" />
| |||