Panbronkiolitis difus: Perbedaan antara revisi
Konten dihapus Konten ditambahkan
Fareleadsm (bicara | kontrib) Menambahkan gambar Tag: kemungkinan perlu dirapikan kemungkinan perlu pemeriksaan terjemahan VisualEditor |
Fareleadsm (bicara | kontrib) Menambahkan deskripsi Tag: kemungkinan perlu dirapikan kemungkinan perlu pemeriksaan terjemahan VisualEditor |
||
Baris 52:
== Patofisiologi ==
[[Peradangan]] adalah sesuatu yang normal dari respons [[Sistem imun|sistem kekebalan manusia]], di mana [[leukosit]] (sel darah putih), termasuk [[neutrofil]] (sel darah putih yang mengkhususkan diri dalam menyebabkan peradangan), berkumpul, dan [[kemokin]] ([[protein]] yang dilepaskan dari [[Sel (biologi)|sel]]-sel tertentu, yang mengaktifkan atau memperoleh respons dari sel lain) terakumulasi di setiap lokasi dalam tubuh di mana infeksi [[bakteri]] atau [[virus]] terjadi. Peradangan mengganggu aktivitas bakteri dan virus dan berfungsi untuk membersihkannya dari tubuh. Dalam panbronkiolitis, bakteri seperti ''[[:en:Haemophilus_influenzae|Haemophilus influenzae]]'' dan ''[[Pseudomonas aeruginosa]]'' dapat menyebabkan [[proliferasi]] sel inflamasi ke dalam jaringan [[bronkiolus]]. Namun, ketika peradangan disebabkan bukan oleh bakteri yang menyebabkan panbronkiolitis, peradangan akan berlanjut karena alasan yang belum diketahui.[4][5] Dengan keadaan tersebut, peradangan yang terjadi pada panbronkiolitis bisa sangat parah sehingga nodul yang mengandung sel-sel inflamasi terbentuk di dinding bronkiolus.[4][13] Adanya peradangan dan infeksi pada [[saluran pernapasan]] juga mengakibatkan produksi lendir yang berlebihan, yang harus dikeluarkan sebagai [[dahak]]. [4][6] Kombinasi inflamasi, perkembangan nodul, infeksi, lendir, dan [[batuk]] menyebabkan terjadinya kesulitan bernapas pada penderita panbronkiolitis.[4][5]
Fakta bahwa peradangan pada panbronkiolitis berlanjut dengan atau tanpa kehadiran ''[[Pseudomonas aeruginosa|P. aeruginosa]]'' dan ''[[:en:Haemophilus_influenzae|H. influenza]]'' memberikan sarana untuk menentukan beberapa mekanisme [[patogenesis]] panbronkiolitis sendiri.[5] [[Leukotriena|Leukotrien]] adalah [[eikosanoid]], molekul pemberi sinyal yang terbuat dari [[asam lemak esensial]], yang berperan dalam banyak [[penyakit paru-paru]] dengan menyebabkan [[proliferasi]] sel inflamasi dan produksi lendir berlebih di saluran udara.[14] Pada panbronkiolitis dan penyakit paru-paru lainnya, mediator utama peradangan terkait [[neutrofil]] adalah [[:en:Leukotriene_B4|leukotrien B4]] yang mengkhususkan diri dalam [[proliferasi]] neutrofil melalui [[kemotaksis]] (pergerakan beberapa jenis sel menuju atau menjauh dari molekul tertentu).[4][9]
Peradangan pada panbrokiolitis juga disebabkan oleh kemokin [[:en:CCL4|MIP-1alpha]] dan adanya keterlibatan dengan [[Sel t cd8|sel T CD8<sup>+</sup>]]. ''[[:en:Beta_defensin|Beta defensins]]'', keluarga [[peptida]] antimikroba yang ditemukan di saluran pernapasan, bertanggung jawab untuk peradangan lebih lanjut pada panbronkiolitis ketika [[patogen]] seperti ''[[Pseudomonas aeruginosa|P. aeruginosa]]'' hadir. Jika hadir sebagai panbronkiolitis, [[:en:Human_T-lymphotropic_virus|virus T-limfotropik tipe I]] yang merupakan sebuah [[retrovirus]] akan memodifikasi [[patogenesis]] panbronkiolitis dengan menginfeksi [[sel T pembantu]] dan mengubah keefektifannya dalam mengenali keberadaan patogen yang diketahui atau tidak diketahui yang terlibat dengan panbrokiolitis. [4][9][[Berkas:HRCT scans of diffuse panbronchiolitis.jpg|kiri|jmpl|376x376px|Gambar tomografi terkomputasi resolusi tinggi dari dada bagian bawah pada anak laki-laki berusia 16 tahun yang awalnya didiagnosis dengan panbronkiolitis menyebar (kiri) dan 8 minggu kemudian (kanan) setelah 6 minggu pengobatan dengan eritromisin. Bronkiektasis bilateral dan nodul sentrilobular yang menonjol dengan pola "''tree-in-bud''" menunjukkan perbaikan yang nyata.]]
== Diagnosis ==
[[Antibiotik]] [[:en:Macrolide|makrolida]] seperti [[eritromisin]] adalah pengobatan yang efektif untuk panbrokiolitis bila diminum secara teratur dalam jangka waktu yang lama.[16][17][18] [[Klaritromisin]] atau [[:en:Roxithromycin|roxithromycin]] juga biasa digunakan. [19] Pengobatan menggunakan makrolida yang berhasil pada panbrokiolitis dan penyakit paru-paru serupa berasal dari pengelolaan gejala tertentu melalui [[:en:Immunotherapy|imunomodulasi]] (menyesuaikan respons imun) [17] yang dapat dicapai dengan meminum antibiotik dalam dosis rendah. Pengobatan terdiri dari pemberian eritromisin per oral setiap hari[7] selama dua sampai tiga tahun, periode yang diperpanjang telah terbukti meningkatkan efek. Hal ini terlihat ketika seseorang yang menjalani pengobatan untuk panbrokiolitis, di antara sejumlah kriteria remisi terkait penyakit, memiliki jumlah [[neutrofil]] normal yang terdeteksi dalam pembacaan cairan BAL dan gas darah (tes darah arteri yang mengukur jumlah oksigen dan karbon dioksida dalam darah) menunjukkan bahwa oksigen bebas dalam darah berada dalam kisaran normal. [16][17][20] Adanya periode “istirahat” sementara dari terapi dengan eritromisin dalam kasus ini telah disarankan, untuk mengurangi pembentukan resistensi ''[[Pseudomonas aeruginosa|P. aeruginosa]]'' dengan makrolida.[16] Namun, gejala panbrokiolitis biasanya dapat kembali dan pengobatan perlu dilanjutkan. Meskipun sangat efektif, [[eritromisin]] mungkin tidak terbukti berhasil pada semua individu dengan penyakit ini, terutama jika terjadi resistensi makrolida dengan ''P. aeruginosa'' atau panbrokiolitis yang sebelumnya tidak diobati telah berkembang ke titik di mana terjadi kegagalan pernapasan.[17] [20]
=== Diagnosis banding ===
Baris 64 ⟶ 69:
== Epidemiologi ==
Panbrokiolitis memiliki [[prevalensi]] tertinggi di antara [[orang Jepang]], yaitu 11 per 100.000 penduduk.[4] Individu dari Korea,[22] Cina,[23] dan Thailand[24] yang menderita penyakit ini juga telah dilaporkan. Predisposisi genetik di antara orang [[Asia Timur]] telah diusulkan.[9] Penyakit ini lebih sering terjadi pada laki-laki,[25] dengan rasio pria dan wanita 1,4-2:1 (atau sekitar 5 pria berbanding 3 wanita).[4] Penyakit timbul pada individu dengan usia rata-rata sekitar 40 tahun dan dua pertiga dari penderita bukan merupakan perokok, meskipun merokok tidak diyakini sebagai penyebabnya.[7] Adanya HLA-Bw54 meningkatkan risiko panbronkiolitis menyebar sebesar 13,3 kali lipat.[26]
Di [[Eropa]] dan [[Amerika Serikat|Amerika]], sejumlah kecil kasus panbronkiolitis telah dilaporkan pada imigran dan penduduk Asia, serta pada individu keturunan non-Asia.[27][28][29] Misdiagnosis telah terjadi di negara Barat karena pengenalan penyakit yang kurang baik dibandingkan di negara-negara Asia. Dibandingkan dengan sejumlah besar orang Asia yang tinggal di negara Barat, sejumlah kecil dari mereka yang diperkirakan terpengaruh oleh panbronkiolitis menunjukkan faktor nongenetik yang mungkin berperan dalam penyebabnya. Kelangkaan terhadap penyakit ini terlihat di [[Asia Barat]] mungkin disebabkan oleh kesalahan diagnosis.[7][30]
== Sejarah ==
Baris 69 ⟶ 77:
Sebelum tahun 1980-an, [[prognosis]] dari panbronkiolitis hasilnya buruk, terutama pada kasus dengan [[:en:Superinfection|superinfeksi]] (munculnya [[infeksi]] [[virus]] atau [[bakteri]] baru, selain yang sedang terjadi) oleh ''[[Pseudomonas aeruginosa|P. aeruginosa]]''.[13] Angka kematian yang disebabkan oleh panbronkiolotis semakin tinggi sebelum adanya generalisasi pengobatan menggunakan [[antibiotik]] dan [[terapi oksigen]] secara rutin sebagai upaya dalam mengelola gejala yang ditimbulkan. Sekitar tahun 1985, ketika pengobatan jangka panjang dengan antibiotik [[eritromisin]] menjadi standar untuk mengelola panbronkiolitik, prognosisnya meningkat secara signifikan. [20] Pada tahun 1990, asosiasi panbronkiolitis menyebar dengan HLA mulai ditegaskan.[9]
== Referensi ==
<references />
== Prana luar ==
Baris 84 ⟶ 95:
| Orphanet = 171700
}}
[[Kategori:Penyakit keturunan dengan OMIM tetapi tanpa gen]]
| |||