Bentuk ini disebabkan oleh kilomikron dan IDL (lipoprotein densitas menengah) yang tinggi. Dikenal juga sebagai penyakit beta luas atau disbetalipoproteinemia, penyebab paling umum untuk bentuk ini adalah adanya genotipe ApoE E2/E2. Hal ini disebabkan oleh VLDL yang kaya kolesterol (β-VLDL). Prevalensinya diperkirakan sekitar 1 dalam 10.000.[15]<ref name="fung2011" />
Hal ini terkait dengan hiperkolesterolemia (biasanya 8–12 mmol/L), hipertrigliseridemia (biasanya 5–20 mmol/L), konsentrasi ApoB normal, dan dua jenis tanda kulit (xanthomata palmaris atau perubahan warna oranyejingga pada lipatan kulit, dan xanthomata tubereruptif pada siku dan lutut). Hal ini ditandai dengan timbulnya penyakit kardiovaskular dan penyakit pembuluh darah perifer lebih awal. Hiperlipidemia residual terjadi sebagai akibat dari fungsi abnormal reseptor ApoE, yang biasanya diperlukan untuk membersihkan sisa-sisa kilomikron dan IDL dari sirkulasi. Cacat reseptor menyebabkan kadar sisa-sisa kilomikron dan IDL menjadi lebih tinggi dari biasanya dalam aliran darah. Cacat reseptor adalah mutasi resesif autosom atau polimorfisme.[26]<ref>{{Citation |last=Melnik |first=Bodo |title=Disorders of Lipid Metabolism |date=2020 |work=Braun-Falco´s Dermatology |pages=1–18 |editor-last=Plewig |editor-first=Gerd |url=https://link.springer.com/referenceworkentry/10.1007/978-3-662-58713-3_89-1 |access-date=2024-11-14 |place=Berlin, Heidelberg |publisher=Springer |language=en |doi=10.1007/978-3-662-58713-3_89-1 |isbn=978-3-662-58713-3 |editor2-last=French |editor2-first=Lars |editor3-last=Ruzicka |editor3-first=Thomas |editor4-last=Kaufmann |editor4-first=Roland}}</ref>
