Wikipedia

Tumor neuroendokrin pankreas

Tumor neuroendokrin pankreas (dalam Bahasa Inggris dikenal sebagai Pancreatic neuroendocrine tumor, disingkat sebagai PanNET atau PNET), sering disebut juga sebagai "tumor sel pulau" (islet cell tumour),[1][2] atau "tumor endokrin pankreas" (pancreatic endocrine tumours)[3][4] adalah neoplasma neuroendokrin yang berkembang dari sel-sel endokrin (sel yang menghasilkan hormon) dan sel-sel saraf di dalam pankreas.

PanNET termasuk dalam kelompok tumor neuroendokrin, yang menyumbang sekitar sepertiga dari semua kasus tumor neuroendokrin gastroenteropankreas (gastroenteropancreatic neuroendocrine tumors, GEP-NET).[4] Meskipun banyak PanNET yang bersifat jinak (benign), beberapa di antaranya termasuk tumor yang bersifat ganas (malignant). PanNET yang bersifat agresif umumnya dikenal sebagai "karsinoma sel pulau" (islet cell carcinoma).[2]

PanNET memiliki karakteristik yang sangat berbeda dibandingkan jenis kanker pankreas yang lebih umum, yaitu adenokarsinoma yang berkembang pada bagian eksokrin pankreas. Hanya sekitar 1 hingga 2% dari seluruh neoplasma pankreas yang memiliki signifikansi klinis termasuk dalam kategori PanNET.[5]

Secara umum, jika ditinjau berdasarkan apakah neoplasma dapat menghasilkan hormon atau tidak, terdapat dua jenis PanNET: fungsional (F-PanNET) dan non-fungsional (NF-PanNET). F-PanNET menghasilkan hormon yang berlebihan dan menyebabkan sindrom klinis yang spesifik tergantung pada jenis hormon yang diproduksi, seperti insulinoma yang menghasilkan insulin berlebih dan menyebabkan hipoglikemia[6], atau gastrinoma yang meningkatkan sekresi gastrin, mengakibatkan sindrom Zollinger-Ellison.[7] Sebaliknya, NF-PanNET tidak menghasilkan hormon dalam jumlah yang cukup untuk menyebabkan gejala klinis, sehingga sering kali didiagnosis pada tahap yang lebih lanjut karena kurangnya gejala spesifik.[8] Sekitar 30-40% insidensi PanNET termasuk ke dalam jenis F-PanNET, dan sisanya (60-70%) termasuk ke dalam jenis NF-PanNET.[8]

Klasifikasi

Klasifikasi menurut WHO

Menurut klasifikasi dari Organisasi Kesehatan Dunia (WHO), tumor neuroendokrin dibagi menjadi tiga kategori utama berdasarkan tingkat keganasannya (tumor grade), bukan berdasarkan asal-usul anatominya.[3][9] Dalam klasifikasi WHO, PanNET yang memiliki diferensiasi baik (well-differentiated) atau menengah (intermediately differentiated) sering kali juga disebut sebagai "tumor sel pulau" (islet cell tumor). Di sisi lain, menurut klasifikasi WHO, subtipe high-grade yang disebut sebagai kanker neuroendokrin (neuroendocrine cancer, NEC) disebut juga sebagai "karsinoma sel pulau".[9]

Klasifikasi neoplasma neuroendokrin Pankreas menurut WHO (sistem grading) pada tahun 2022[10]
Neoplasma neuroendokrin Kategori Banyak sel mitotik (mitosis/mm2) Indeks Ki-67 Fitur lainnya
Neoplasma neuroendokrin yang terdiferensiasi dengan baik (NET) Grade 1, NET <2 <3% –
Grade 2, NET 2–20 3–20% –
Grade 3, NET >20 >20% –
Neoplasma karsinoma yang terdiferensiasi dengan buruk (NEC) NEC sel kecil >20 >20% (seringnya >70%) Sitomorfologi sel kecil
NEC sel besar >20 >20% (seringnya >70%) Sitomorfologi sel besar

Klasifikasi berdasarkan hormon yang dihasilkan

PanNET fungsional (F-PanNET) adalah PanNET yang menghasilkan hormon yang berlebihan dan menyebabkan sindrom klinis yang spesifik tergantung pada jenis hormon yang diproduksi. Tumor fungsional biasanya menunjukkan gejala, sedangkan tumor nonfungsional biasanya tidak menunjukkan gejala (asymptomatic).[8] Beberapa contoh tumor fungsional adalah insulinoma dan glukagonoma, yang memiliki manifestasi dan gejala yang bervariasi karena perbedaan fungsi fisiologis hormon-hormon ini.[8]

Klasifikasi berdasarkan hormon yang dihasilkan
Tipe Insidensi[11] Lokasi tumor tipikal[12] Biomarker[12] Simtom
Insulinoma 35–40% Pankreas (bagian "kepala", "badan", dan "ekor) insulin, proinsulin, C-peptide Hipoglikemia
Gastrinoma 16–30% Segitiga gastrinoma gastrin, PP
VIPoma <10% Pankreas distal (bagian "badan" dan "ekor") VIP
Somatostatinoma <5% Alur pankreatoduodenum, ampula, periampula somatostatin
PPoma Bagian "badan" dari pankreas Polipeptida pankreatik
Glukagonoma 1%[13] Bagian "badan" dan "ekor" dari pankreas glukagon, glisentin

Referensi

  1. ^ Burns, William R.; Edil, Barish H. (2012-03). "Neuroendocrine Pancreatic Tumors: Guidelines for Management and Update". Current Treatment Options in Oncology (dalam bahasa Inggris). 13 (1): 24–34. doi:10.1007/s11864-011-0172-2. ISSN 1527-2729. 
  2. ^ a b "Pancreatic Neuroendocrine Tumors (Islet Cell Tumors) Treatment - NCI". www.cancer.gov (dalam bahasa Inggris). 2023-11-24. Diakses tanggal 2024-03-13. 
  3. ^ a b Klimstra, David S.; Modlin, Irvin R.; Coppola, Domenico; Lloyd, Ricardo V.; Suster, Saul (2010-08). "The Pathologic Classification of Neuroendocrine Tumors: A Review of Nomenclature, Grading, and Staging Systems". Pancreas (dalam bahasa Inggris). 39 (6): 707. doi:10.1097/MPA.0b013e3181ec124e. ISSN 0885-3177. 
  4. ^ a b Öberg, Kjell (2010-12-01). "Pancreatic Endocrine Tumors". Seminars in Oncology. Endocrine Cancers. 37 (6): 594–618. doi:10.1053/j.seminoncol.2010.10.014. ISSN 0093-7754. 
  5. ^ Kelgiorgi, Dionysia; Dervenis, Christos (2017-05-10). "Pancreatic neuroendocrine tumors: the basics, the gray zone, and the target". F1000Research (dalam bahasa Inggris). 6: 663. doi:10.12688/f1000research.10188.1. ISSN 2046-1402. PMC 5428491  . PMID 28529726. 
  6. ^ Shin, Joyce J; Gorden, Phillip; Libutti, Steven K (2010-02). "Insulinoma: pathophysiology, localization and management". Future Oncology (dalam bahasa Inggris). 6 (2): 229–237. doi:10.2217/fon.09.165. ISSN 1479-6694. PMC 3498768  . PMID 20146582. 
  7. ^ Rossi, Roberta Elisa; Elvevi, Alessandra; Citterio, Davide; Coppa, Jorgelina; Invernizzi, Pietro; Mazzaferro, Vincenzo; Massironi, Sara (2021-09-21). "Gastrinoma and Zollinger Ellison syndrome: A roadmap for the management between new and old therapies". World Journal of Gastroenterology. 27 (35): 5890–5907. doi:10.3748/wjg.v27.i35.5890. ISSN 1007-9327. 
  8. ^ a b c d Alshareefy, Yasir; Cummins, Sinead; Mazzoleni, Adele; Sharma, Vidushi; Guggilapu, Saibaba; Leong, Amanda Weng Yee; Wireko, Andrew Awuah (2023-11-17). "A review of functional pancreatic neuroendocrine tumors: Exploring the molecular pathogenesis, diagnosis and treatment". Medicine (dalam bahasa Inggris). 102 (46): e36094. doi:10.1097/MD.0000000000036094. ISSN 0025-7974. 
  9. ^ a b Assarzadegan, Naziheh; Montgomery, Elizabeth (2021-06-01). "What is New in the 2019 World Health Organization (WHO) Classification of Tumors of the Digestive System: Review of Selected Updates on Neuroendocrine Neoplasms, Appendiceal Tumors, and Molecular Testing". Archives of Pathology & Laboratory Medicine (dalam bahasa Inggris). 145 (6): 664–677. doi:10.5858/arpa.2019-0665-RA. ISSN 1543-2165. PMID 32233993. 
  10. ^ Rindi, Guido; Mete, Ozgur; Uccella, Silvia; Basturk, Olca; La Rosa, Stefano; Brosens, Lodewijk A. A.; Ezzat, Shereen; de Herder, Wouter W.; Klimstra, David S. (2022-03). "Overview of the 2022 WHO Classification of Neuroendocrine Neoplasms". Endocrine Pathology (dalam bahasa Inggris). 33 (1): 115–154. doi:10.1007/s12022-022-09708-2. ISSN 1046-3976. 
  11. ^ McKenna, Logan R.; Edil, Barish H. (2014-11). "Update on pancreatic neuroendocrine tumors". Gland Surgery (dalam bahasa Inggris). 3 (4): 25875–25275. doi:10.3978/j.issn.2227-684X.2014.06.03. ISSN 2227-8575. PMC 4244504  . PMID 25493258. 
  12. ^ a b Unless otherwise specified in boxes, reference is: Vinik, Aaron; Casellini, Carolina; Perry, Roger R.; Feliberti, Eric; Vingan, Harlan (2015). "Pathophysiology and Treatment of Pancreatic Neuroendocrine Tumors (PNETs): New Developments". Dalam De Groot, Leslie J.; Chrousos, George; Dungan, Kathleen; Feingold, Kenneth R.; Grossman, Ashley; Hershman, Jerome M.; Koch, Christian; Korbonits, Márta; McLachlan, Robert. Endotext. South Dartmouth (MA): MDText.com, Inc. PMID 25905300. 
  13. ^ "Glucagonoma: Practice Essentials, Pathophysiology, Epidemiology". Medscape. 2019-02-01. 
Diperoleh dari "https://wiki-indonesia.club/w/index.php?title=Tumor_neuroendokrin_pankreas&oldid=25434087"