Kuru (penyakit)
Kuru adalah penyakit kelainan neurodegeneratif yang mematikan dan tidak dapat disembuhkan. Kuru adalah penyakit ensefalopati spongiform menular yang disebabkan oleh protein yang salah lipat (prion), menyebabkan gejala seperti gemetar dan hilangnya koordinasi karena melemahnya sistem saraf. Dahulu banyak masyarakat Fore di Papua Nugini terjangkit penyakit kuru.
| Kuru | |
|---|---|
 | |
| Anak masyarakat fore dengan penyakit kuru | |
| Informasi umum | |
| Spesialisasi | Neuropatologi |
| Penyebab | Penularan prion |
| Faktor risiko | Berdekatan dengan otak yang telah terinfeksi |
| Aspek klinis | |
| Gejala dan tanda | Gemetar, tertawa tiba-tiba, hilangnya koordinasi |
| Komplikasi | infeksi dan pneumonia. |
| Durasi | 11–14 bulan[1] |
| Diagnosis | Neurological examination |
| Kondisi serupa | Penyakit Creutzfeldt-Jakob |
| Tata laksana | |
| Pencegahan | Menghinari praktik kanibalisme |
| Perawatan | Tidak ada |
| Pengobatan | Tidak ada |
| Prognosis | Selalu mematikan |
| Distribusi dan frekuensi | |
| Prevalensi | 2,700 (1957–2004) |
| Kematian | Sekitar 2,700 |
Kata kuru berasal dari bahasa Fore kuria atau guria ("getar"),[2] karena tubuh gemetar merupakan gejala umum penyakit ini. Kuru juga dikenal sebagai "penyakit tertawa", karena menjadi salah satu gejala. Dugaan besar kuru menular di antara masyarakat Fore karena kanibalisme. Berdasarkan tradisi suku, anggota keluarga yang meninggal dimasak dan dimakan. Hal ini dianggap mampu membantu jiwa yang telah meninggal. Perempuan dan anak-anak biasanya memakan otak, organ yang memiliki konsentrasi tertinggi prion, sehingga kuru lebih sering dijumpai pada perempuan dan anak-anak.
Diduga wabah dimulai ketika terdapat warga yang memiliki penyakit Creutzfeldt-Jacob meninggal. Ketika masyarakat memakan otaknya, mereka terjangkit penyakit, dan kemudian menyebar ke warga lain yang memakan otak mereka.[3]
Meskipun masyarakat Fore berhenti mengkonsumsi daging manusia pada tahun 1960-an, ketika terdapat dugaan penularan karena kanibalisme, penyakit kuru belum hilang karena masa inkubasi yang lama, dari 10 hingga 50 tahun.[4] Wabah menurun dengan drastis setelah masyarakat menghentikan kanibalisme, dari 200 kematian per tahun pada 1957 menjadi tidak ada kematian pada 2010 dan seterusnya, dengan perdebatan apakah pasien kuru terakhir meninggal pada tahun 2005 atau 2009.[5][6][7][8]
Penyebab
Kuru berdampak lokal pada masyarakat Fore dan yang menikah dengan mereka. [9]Masyarakat Fore memiliki tradisi untuk memasak dan mengkonsumsi anggota mereka yang telah meninggal sebagai simbol kehormatan dan berkabung. Karena otak adalah organ yang tinggi kandungan protein prion, wanita dan anak-anak, yang mengkonsumsi otak dan jeroan, memiliki kemungkinan tinggi untuk terinfeksi, dibandingkan dengan pria yang memakan daging.
Prion
Kuru disebabkan oleh protein prion. Terdapat dua jenis prion, PrPC, yang terlipat dengan benar, dan PrPSc, yang salah lipat dan menyebabkan penyakit. Kedua jenis tidak berbeda pada urutan asam amino, tetapi berbeda pada struktur sekunder dan tersier. PrPSc memiliki banyak beta sheets(lempeng beta), sedangkan PrPC memiliki banyak alpha helix(puntiran alfa). Perbedaan ini menyebabkan PrPSc kebal terhadap degradasi protein oleh enzim atau secara fisik dan kimia.
Terdapat dugaan bahwa PrPSc dapat mendorong perubahan PrPC menjadi PrPSc, yang kemudian mengubah protein PrPC lain. Hal ini menyebabkan reaksi berantai berupa pertumbuhan yang cepat, dan kemudian memunculkan penyakit prion.[10]
Catatan kaki
- ^ "The epidemiology of kuru in the period 1987 to 1995", Department of Health (Australia), diakses tanggal February 5, 2019
- ^ Hoskin, J. O.; Kiloh, L. G.; Cawte, J. E. (1969-04-01). "Epilepsy and guria: The shaking syndromes of New Guinea". Social Science & Medicine (1967) (dalam bahasa Inggris). 3 (1): 39–48. doi:10.1016/0037-7856(69)90037-7. ISSN 0037-7856.
- ^ "When People Ate People, A Strange Disease Emerged". NPR.org (dalam bahasa Inggris). Diakses tanggal 2020-03-03.
- ^ "Kuru: MedlinePlus Medical Encyclopedia". medlineplus.gov (dalam bahasa Inggris). Diakses tanggal 2020-03-03.
- ^ Papua New Guinea; Department of Public Health; Medical Society of Papua New Guinea (1971). Papua New Guinea medical journal (dalam bahasa English). Port Moresby: Dept. of Public Health. OCLC 505914678.
- ^ Rense, Sarah (2016-09-07). "Here's What Happens to Your Body When You Eat Human Meat". Esquire (dalam bahasa Inggris). Diakses tanggal 2020-03-03.
- ^ "A life of determination". web.archive.org. 2015-12-10. Diakses tanggal 2020-03-03.
- ^ Collinge, John; Whitfield, Jerome; McKintosh, Edward; Beck, John; Mead, Simon; Thomas, Dafydd J.; Alpers, Michael P. (2006-06-24). "Kuru in the 21st century—an acquired human prion disease with very long incubation periods". The Lancet (dalam bahasa English). 367 (9528): 2068–2074. doi:10.1016/S0140-6736(06)68930-7. ISSN 0140-6736. PMID 16798390.
- ^ Lindenbaum, Shirley (2001-10-01). "Kuru, Prions, and Human Affairs: Thinking About Epidemics". Annual Review of Anthropology. 30 (1): 363–385. doi:10.1146/annurev.anthro.30.1.363. ISSN 0084-6570.
- ^ Imran, Muhammad; Mahmood, Saqib (2011-12-24). "An overview of human prion diseases". Virology Journal. 8 (1): 559. doi:10.1186/1743-422X-8-559. ISSN 1743-422X. PMC 3296552
. PMID 22196171.
Pranala luar
| Klasifikasi | |
|---|---|
| Sumber luar |
- Kuru (bahasa inggris)
- Kuru (pdf) (bahasa inggris)
- Kuru (bahasa inggris)