Aneurisme sinus aorta

Revisi sejak 6 Januari 2024 10.19 oleh Scarzmouche (bicara | kontrib) (Image suggestions feature: 1 image added.)

Aneurisma sinus aorta disebut juga aneurisma sinus Valsalva atau sinus of Valsalva aneurysm (SOVA) adalah kelainan aorta yang langka berupa pelebaran daerah sinus Valsalva (terletak antara bagian anulus katup aorta dengan sinotubular junction).[1]

Aneurisma sinus aorta
Aorta dibuka untuk memperlihatkan katup semilunar. (Sinus aorta disebut juga sinus Valsalva terletak di bagian kiri atas.
Informasi umum
Nama lainAneurisma sinus Valsalva
SpesialisasiKardiologi
KomplikasiRuptur, gagal jantung, strok
DiagnosisEkokardiogram, tomografi terkomputasi jantung, MRI scan jantung
PerawatanKontrol tekanan darah, bedah
PengobatanPenghambat beta
Prevalensi0.09%

Kondisi ini sebagian besar tidak memberikan gejala, tetapi beberapa penderita mengeluhkan dispnea, prasinkop, palpitasi, nyeri dada kiri, batuk lama, kejang tonik klonik, demam, pusing, ortopnea, dan edema tungkai. Jika aneurisma sinus aorta mengalami protrusi ke dalam ventrikel kanan, keluhan yang timbul sama seperti keluhan pada gagal jantung kanan akut. Aneurisma yang ruptur gejalanya adalah nyeri dada daerah substernal, dispnea berat, gejala tamponade jantung, hilang kesadaran hingga menyebabkan kematian.

Penyebab aneurisma sinus aorta adalah penyakit kongenital yang berhubungan dengan sindrom Marfan dan sindrom Ehler-Danlos dan aneurisma dapatan yang timbul akibat penyakit inflamasi sistemik, penyakit jaringan ikat, infeksi tuberkulosis, infeksi sifilis, nekrosis kistik, penyakit vaskulitis, arteritis Takayasu, dan penyakit degeneratif seperti aterosklerosis.

Diagnosis aneurisma sinus aorta utama adalah dengan pemeriksaan ekokardiogram transesofageal. Pemeriksaan lain yang dilakukan untuk diagnosis kondisi ini adalah pemeriksaan fisik, elektrokardiogram, radiograf dada, pencitraan resonansi magnetik, dan tomografi terkomputasi.

Klasifikasi aneurisma sinus aorta pertama kali dikemukakan oleh Sakikabara dan Konno pada tahun 1962. Beberapa modifikasi dari klasifikasi ini dibuat oleh Ring, Guo, dan Xin-Jin.

Tindakan operasi adalah pilihan terapi utama untuk aneurisma yang mengalami ruptur, aneurisma yang ukurannya lebih dari 5,5 cm, aneurisma yang ukurannya bertambah 0,5 cm per tahun, aneurisma yang lebih dari 5 cm dan disertai katup bikuspid, atau lebih dari 4,5 cm dan disertai penyakit jaringan ikat.

Gejala dan tanda

Sebagian besar aneurisma sinus aorta tidak memberikan gejala jika belum mengalami ruptur (robek) bahkan jika ukuran aneurismanya besar.[2] Kelainan ini sering kali ditemukan secara tidak sengaja saat pemeriksaan pencitraan jantung untuk penyakit yang lain atau saat sudah mengalami ruptur.[3]

Pada sedikit kasus SOVA yang belum mengalami ruptur, gejalanya adalah dispnea, prasinkop, palpitasi atau nyeri dada kiri. Keluhan tambahan yang mungkin timbul adalah batuk lama, kejang tonik klonik, demam, pusing, ortopnea, dan edema tungkai.[4] Pada kasus SOVA yang sangat langka, aneurisma ini dapat masuk ke dalam ventrikel kanan dan menyebabkan sumbatan dan gangguan aliran darah yang manifestasi klinisnya seperti gagal jantung kanan akut.[3]

Aneurisma sinus aorta yang menyebabkan insufisiensi paru dengan cara mengganggu katup pulmonal, atau iskemia miokardium dengan cara menyumbat arteri koronaria kanan akan menyebabkan gangguan konduksi jantung dan gangguan fungsi katup trikuspid.[3]

Hasil pemeriksaan EKG sebagian kecil penderita menunjukkan adanya aritmia jantung, fibrilasi atrium, dan blok jantung komplet.[5]

SOVA yang berukuran besar dapat menyebabkan pembentukan trombus yang berakibat terjadinya penyakit jantung iskemik.[6] Pada satu kasus aneurisma sinus Valsalva berukuran sangat besar yang masih utuh, penderita datang dengan keluhan perasaan dada yang sesak dan kencang yang sifatnya ringan.[5][7]

Jika sudah mengalami ruptur, keluhan SOVA yang timbul adalah nyeri dada di daerah substernal, dispnea yang berat, gejala gagal jantung akut, gejala tamponade jantung, hilang kesadaran bahkan dapat menyebabkan kematian.[8][9]

Penyebab

Aneurisma sinus aorta disebabkan karena faktor kongenital dan dapatan.[7] Kelainan kongenital berhubungan dengan penyakit jaringan ikat seperti sindrom Marfan[10] dan sindrom Ehler-Danlos.[7] Selain itu, aneurisma sinus aorta juga berhubungan dengan katup aorta bikuspid.[1]

Aneurisma sinus aorta dapatan sangat jarang terjadi dan disebabkan karena endokarditis akibat infeksi,[11] trauma dada, penyakit inflamasi sistemik,[11] penyakit jaringan ikat,[11] infeksi tuberkulosis,[1][12] infeksi sifilis,[1][12] nekrosis kistik,[1] penyakit vaskulitis seperti arteritis Takayasu,[1] dan penyakit degeneratif seperti aterosklerosis.[11][12]

Diagnosis

 
Pencitraan resonansi magnetik jantung yang menunjukkan aneurisma sinus aorta (panah putih) melebar ke atrium kanan

Pada pemeriksaan fisik aneurisma sinus aorta dapat ditemukan murmur dengan bunyi klasik yaitu nyaring seperti suara gergaji yang memanjang dan terus menerus terdengar bersamaan dengan bunyi jantung 1 dan bunyi jantung 2,[13][14] bunyi S-3 Gallop,[15] bunyi murmur regurgitasi mitral di bagian apeks jantung,[4][15] dan bunyi murmur regurgitasi aorta di sepertiga bagian batas sternum.[4][15]

Pemeriksaan elektrokardiogram akan memperlihatkan sinus takikardia,[14] gelombang Q abnormal,[15] sinus bradikardi,[4] kontraksi atrium prematur,[4] kontraksi ventrikel prematur,[4] blok cabang berkas kanan atau right bundle branch block (RBBB),[4] blok cabang berkas kiri atau left bundle branch block (LBBB),[4] hipertrofi ventrikel kiri,[8] dan perubahan gelombang ST yang tidak spesifik.[8] Foto toraks akan menampakkan struktur yang menonjol di daerah vena kava kanan dan vaskularisasi paru meningkat.[15][16]

Kateterisasi jantung memberikan hasil peningkatan tekanan yang sifatnya moderat pada akhir diastol di ventrikel kiri.[15]

Ekokardiografi transesofageal pada penderita aneurisma sinus aorta yang mengalami ruptur akan memperlihatkan shunt kiri ke kanan di atrium kanan menuju katup trikuspidal yang gejalanya menyerupai regurgitasi katup trikuspid. Dengan pemeriksaan ini juga akan terlihat kantung aneurisma yang meluas ke arah sinotubular junction antara atrium kanan dan ventrikel kanan.[14]

Pencitraan resonansi magnetik memungkinkan dokter untuk melihat mengevaluasi pola hemodinamika ventrikel kiri, melihat ada tidaknya regurgitasi aorta dan besarnya shunt atau fistula antara jantung dan aorta. Angiografi konvensional merupakan pilihan utama karena selain sebagai alat diagnosis, pemeriksaan ini juga dapat digunakan untuk tujuan terapi.[2]

Klasifikasi

Klasifikasi aneurisma sinus aorta pertama kali dibuat oleh Sakikabara dan Konno pada tahun 1962.[17][18] Dalam perkembangannya dibuat modifikasi untuk klasifikasi ini karena klasifikasi Sakikabara hanya dapat digunakan untuk aneurisma sinus aorta kongenital.[18] Modifikasi pertama adalah klasifikasi Ring. Namun, klasifikasi ini jarang digunakan karena sifatnya yang detail dan kompleks berdasarkan hirarki. Modifikasi yang kedua dibuat pada tahun 2011 oleh Guo dan kawan-kawan. Namun, klasifikasi Guo hanya dapat digunakan untuk aneurisma sinus aorta yang timbul dari sinus nonkoroner. Modifikasi terbaru dibuat oleh Xin-Jin. Klasifikasi Xin-Jin tidak lagi didasarkan pada penyebab aneurisma, tetapi berdasarkan lokasi munculnya aneurisma.[18]

Klasifikasi aneurisma sinus aorta
Tipe Klasifikasi Sakikabara-Konno[18] Klasifikasi Ring[17] Klasifikasi Guo[17] Klasifikasi Xin-Jin[18]
I Berasal dari bagian kiri sinus koronaria kanan; menonjol ke konus atrium kanan, persis di bawah komisura kanan dan katup pulmonal kiri Hirarki 1: aneurisma sinus Valsalva
  • Ruptur atau protrusi ke dalam atrium kanan, tetapi tidak di dekat anulus katup trikuspid.
  • Pendekatan tindakan operasi: melalui atrium kanan
Protrusi dan ruptur ke dalam ventrikel kiri persis di bawah katup pulmonal
II Berasal dari bagian tengah sinus koronaria kanan; menonjol ke ventrikel kanan; terdapat penetrasi krista supraventrikular Hirarki 2 (lokasi):
  • Sinus kiri
  • Sinus kanan
  • Sinus nonkoronaria
  • Ruptur atau protrusi ke dalam atrium kanan atau ventrikel kanan, di dekat atau pada anulus katup trikuspid.
  • Pendekatan tindakan operasi: melalui aorta dan atrium kanan.
Penetrasi dan ruptur ke dalam atau persis di bawah krista supraventrikularis ventrikel kanan
IIIv Berasal dari bagian posterior sinus koronaria kanan; menonjol ke ventrikel kanan, persis di bawah septum pucuk katup trikuspid; terdapat penetrasi membran septum Hirarki 3 (kondisi):
  • Ruptur
  • Tidak ruptur
  • Ruptur atau protrusi ke dalam aliran ventrikel kanan di bawah katup pulmonal.
  • Pendekatan tindakan operasi: melalui aorta dan arteri pulmonalis
Penetrasi dan ruptur ke dalam ventrikel kanan dekat atau pada anulus katup trikuspid
IIIa Berasal dari bagian posterior sinus koronaria kanan; menonjol ke atrium kanan, dekat dengan komisura septum dan pucuk anterior katup trikuspid Penetrasi dan ruptur ke dalam atrium kanan dekat atau pada anulus katup trikuspid
IV Berasal dari sebelah kanan sinus nonkoronaria; menonjol ke atrium kanan, dekat dengan batas pucuk katup trikuspid Hirarki 4 (gambaran patologi dan tempat terjadinya penetrasi)
  • Sinus kiri ke atrium kanan, ventrikel kanan, atrium kiri, ventrikel kiri, dan perikardium.
  • Sinus kanan ke atrium kanan, ventrikel kanan, atrium kiri, ventrikel kiri, dan perikardium.
  • Sinus nonkoronaria ke atrium kanan, ventrikel kanan, atrium kiri, ventrikel kiri, dan perikardium
  • Ruptur atau protrusi ke dalam arteri pulmonalis, atau kavum perikardium, atau ventrikel kiri, atau septum ventrikel, atau struktur lainnya.
  • Pendekatan tindakan operasi: tergantung lokasi rupturnya.
Protrusi dan ruptur ke dalam atrium kanan
V Kondisi langka lainnya (misalnya ruptur ke dalam atrium kiri, arteri pulmonalis, ventrikel kiri, atau struktur lainnya)

Pengobatan

Aneurisma sinus aorta yang mengalami ruptur membutuhkan tindakan operasi. Aneurisma yang belum mengalami ruptur juga dianjurkan untuk dioperasi jika terdapat keluhan atau ukurannya membesar dengan cepat (lebih dari 0,5 cm per tahun). Ukuran aneurisma yang lebih dari 5,5 cm , atau lebih dari 5 cm disertai dengan katup bikuspid, atau lebih dari 4,5 cm disertai dengan penyakit jaringan ikat, merupakan indikasi operasi menurut panduan untuk penyakit aorta.[1][19]

Untuk stabilisasi aneurisma yang belum mengalami ruptur, pengobatan diberikan sesuai dengan keluhan yang timbul dan kondisi yang menyebabkan terbentuknya aneurisma. Misalnya dengan mengatasi aritmia, mengobati endokarditis, atau mengatasi keluhan gagal jantung yang timbul.[1][19]

Tindakan operasi dapat meliputi rekonstruksi atau penggantian bagian dasar aorta, rekonstruksi atau penggantian katup aorta, prosedur Bentall untuk memperbaiki saluran katup, perbaikan defek septum ventrikel, perbaiakn defek septum atrium, dan jahitan primer untuk menutup bekas sobekan.[19]

Epidemiologi

Perkiraan angka kejadian aneurisma sinus aorta adalah sekitar 0,09% dari total populasi umum. SOVA ini merupakan 3,5% dari keseluruhan kelainan jantung kongenital. Kelainan ini lebih banyak terjadi pada pria dibandingkan wanita dengan perbandingan 4:1.[1]

Referensi

  1. ^ a b c d e f g h i Bass, David; Tivakaran, Vijai S. (2022). Sinus Of Valsalva Aneurysm. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing. PMID 28846266. 
  2. ^ a b Pampapati, Praveenkumar; Rao, Hejmadi Tati Gururaj; Radhesh, Srinivasan; Anand, Hejjaji Krishnamurthy; Praveen, Lokkur Srinivasamurthy (1 Agustus 2011). "Multislice CT imaging of ruptured left sinus of Valsalva aneurysm with fistulous track between left sinus and right atrium". Journal of Radiology Case Reports. 5 (8): 14–21. doi:10.3941/jrcr.v5i8.719. ISSN 1943-0922. PMC 3303455 . PMID 22470808. 
  3. ^ a b c Thankachen, Roy; Gnanamuthu, Roy; Doshi, Harikrishna; Shukla, Vinayak; Korula, Roy John (2003). "Unruptured Aneurysm of the Sinus of Valsalva". Texas Heart Institute Journal. 30 (2): 152–154. ISSN 0730-2347. PMID 12809262. 
  4. ^ a b c d e f g h Nguyen, Quynh; Vervoort, Dominique; Phan, Kevin; Luc, Jessica G. Y. (Maret 2021). "Surgical management for unruptured sinus of Valsalva aneurysms: a narrative review of the literature". Journal of Thoracic Disease. 13 (3): 1833–1850. doi:10.21037/jtd-20-2682. ISSN 2072-1439. 
  5. ^ a b Ponti, Alexandre; Qanadli, Salah D.; Kirsch, Matthias; Tapponnier, Maxime (1 Juni 2017). "Left sinus of Valsalva aneurysm as a cause of chronic stable angina" (PDF). Interactive Cardiovascular and Thoracic Surgery. 24 (6): 967–968. doi:10.1093/icvts/ivx041. ISSN 1569-9285. PMID 28329283. 
  6. ^ Ravishankar, Milan; Ghergherehchi, Ali; Liu, Jing; Jimenez, Ernesto; Khalid, Umair (2020). "Large Sinus of Valsalva Aneurysm Complicated by Thrombus Formation". Methodist DeBakey Cardiovascular Journal. 16 (3): e8–e10. doi:10.14797/mdcj-16-3-e8. ISSN 1947-6094. PMC 7587321 . 
  7. ^ a b c Zhang, Tao; Juan, Chen; Yuan, Gui-Dao; Zhang, Hai-Zhou (1 November 2019). "Giant Unruptured Sinus of Valsalva Aneurysm". Circulation: Cardiovascular Imaging. 12 (11): e009850. doi:10.1161/CIRCIMAGING.119.009850. 
  8. ^ a b c Weinreich, Michael; Yu, Pey‐Jen; Trost, Biana (10 Maret 2015). "Sinus of Valsalva Aneurysms: Review of the Literature and an Update on Management". Clinical Cardiology. 38 (3): 185–189. doi:10.1002/clc.22359. ISSN 0160-9289. PMC 6711005 . PMID 25757442. 
  9. ^ Hanna, Mina F.; Malguria, Nagina; Saboo, Sachin S.; Jordan, Kirk G.; Landay, Michael; Ghoshhajra, Brian B.; Abbara, Suhny (September 2017). "Cross-sectional imaging of sinus of Valsalva aneurysms: lessons learned". Diagnostic and Interventional Radiology. 23 (5): 339–346. doi:10.5152/dir.2017.16522. ISSN 1305-3825. PMC 5602357 . PMID 28814376. 
  10. ^ Cho, Jung Sun; Park, Joonhong; Kwon, Jong Bum; Kim, Dae-Won; Park, Mahn-Won (Juni 2021). "3D Printed Personalized External Aortic Root Model in Marfan Syndrome with Isolated Sinus of Valsalva Aneurysm Caused by a Novel Pathogenic FBN1 p.Gly1127Cys Variant". Diagnostics. 11 (6): 1057. doi:10.3390/diagnostics11061057. ISSN 2075-4418. 
  11. ^ a b c d Ohno, Nobuhisa; Watanabe, Kentaro; Maeda, Toshi; Kato, Otohime; Ueno, Go; Yoshizawa, Kosuke; Fujiwara, Keiichi (27 Maret 2019). "A rare case of unruptured extracardiac multiple sinus of Valsalva aneurysms originating from the orifices with partial aortic wall defects". Surgical Case Reports. 5: 47. doi:10.1186/s40792-019-0608-7. ISSN 2198-7793. PMC 6437228 . PMID 30919117. 
  12. ^ a b c Sundaram, Ponnusamy Shunmuga; Narayan, Gadage Siddharth; Prabhu, Mukund A.; Bijulal, Sasidharan; Sanjay, G.; Namboodiri, K.K. Narayanan; Kapilamoorthy, T.R.; Tharakan, Jaganmohan A. (Juli 2013). "An unusual cause for unruptured sinus of valsalva aneurysm". Indian Heart Journal. 65 (4): 484–487. doi:10.1016/j.ihj.2013.06.021. ISSN 0019-4832. PMC 3860706 . PMID 23993017. 
  13. ^ "A Treatise on the Diseases of the Heart and Great Vessels". The Medico-Chirurgical Review. 16 (32): 356–368. 1832-04-01. PMC 5082113 . PMID 29917905. 
  14. ^ a b c Doost, Ata; Craig, Julie-Ann; Soh, Siang Yong (18 Februari 2020). "Acute rupture of a sinus of Valsalva aneurysm into the right atrium: a case report and a narrative review". BMC Cardiovascular Disorders. 20 (1): 84. doi:10.1186/s12872-020-01383-7. ISSN 1471-2261. PMC 7027063 . PMID 32070284. 
  15. ^ a b c d e f Hiyamuta, K; Ohtsuki, T; Shimamatsu, M; Ohkita, Y; Terasawa, M; Bekki, H; Toshima, H; Utsu, F; Ohishi, K (Mei 1983). "Aneurysm of the left aortic sinus causing acute myocardial infarction". Circulation. 67 (5): 1151–1154. doi:10.1161/01.CIR.67.5.1151. ISSN 0009-7322. 
  16. ^ Weerakkody, Yuranga. "Sinus of Valsalva aneurysm | Radiology Reference Article | Radiopaedia.org". Radiopaedia. Diakses tanggal 27 Februari 2022. 
  17. ^ a b c Guo, Hong-Wei; Xiong, Hui; Xu, Jian-Ping; Wang, Xiao-Qi; Hu, Sheng-Shou (1 Juni 2013). "A new and simple classification for sinus of Valsalva aneurysms and the corresponding surgical procedure". European Journal of Cardio-Thoracic Surgery. 43 (6): 1188–1193. doi:10.1093/ejcts/ezs673. ISSN 1010-7940. 
  18. ^ a b c d e Luo, Xin-jin; Li, Xuan; Bo, Peng; Hong-Wei, Guo; Wei, Wang; Shou-Jun, Li; Sheng-Shou, Hu (10 Januari 2013). "Modified Sakakibara classification system for ruptured sinus of Valsalva aneurysm". The Journal of thoracic and cardiovascular surgery. 146. doi:10.1016/j.jtcvs.2012.12.059. 
  19. ^ a b c Baas, Arnold S.; Small, Adam J. (24 Juni 2021). Talavera, Francisco; Thompson, Steven J., ed. "Sinus of Valsalva Aneurysm Treatment & Management: Approach Considerations, Medical Care, Surgical Care". Cardiology.