Tumor neuroendokrin pankreas
Tumor neuroendokrin pankreas (dalam Bahasa Inggris dikenal sebagai Pancreatic neuroendocrine tumor, disingkat sebagai PanNET atau PNET), sering disebut juga sebagai "tumor sel pulau" (islet cell tumour),[1][2] atau "tumor endokrin pankreas" (pancreatic endocrine tumours)[3][4] adalah neoplasma neuroendokrin yang berkembang dari sel-sel endokrin (sel yang menghasilkan hormon) dan sel-sel saraf di dalam pankreas.
PanNET termasuk dalam kelompok tumor neuroendokrin, yang menyumbang sekitar sepertiga dari semua kasus tumor neuroendokrin gastroenteropankreas (gastroenteropancreatic neuroendocrine tumors, GEP-NET).[4] Meskipun banyak PanNET yang bersifat jinak (benign), beberapa di antaranya termasuk tumor yang bersifat ganas (malignant). PanNET yang bersifat agresif umumnya dikenal sebagai "karsinoma sel pulau" (islet cell carcinoma).[2]
PanNET memiliki karakteristik yang sangat berbeda dibandingkan jenis kanker pankreas yang lebih umum, yaitu adenokarsinoma yang berkembang pada bagian eksokrin pankreas. Hanya sekitar 1 hingga 2% dari seluruh neoplasma pankreas yang memiliki signifikansi klinis termasuk dalam kategori PanNET.[5]
Secara umum, jika ditinjau berdasarkan apakah neoplasma dapat menghasilkan hormon atau tidak, terdapat dua jenis PanNET: fungsional (F-PanNET) dan non-fungsional (NF-PanNET). F-PanNET menghasilkan hormon yang berlebihan dan menyebabkan sindrom klinis yang spesifik tergantung pada jenis hormon yang diproduksi, seperti insulinoma yang menghasilkan insulin berlebih dan menyebabkan hipoglikemia[6], atau gastrinoma yang meningkatkan sekresi gastrin, mengakibatkan sindrom Zollinger-Ellison.[7] Sebaliknya, NF-PanNET tidak menghasilkan hormon dalam jumlah yang cukup untuk menyebabkan gejala klinis, sehingga sering kali didiagnosis pada tahap yang lebih lanjut karena kurangnya gejala spesifik.[8] Sekitar 30-40% insidensi PanNET termasuk ke dalam jenis F-PanNET, dan sisanya (60-70%) termasuk ke dalam jenis NF-PanNET.[8]
Klasifikasi
Klasifikasi menurut WHO
Menurut klasifikasi dari Organisasi Kesehatan Dunia (WHO), tumor neuroendokrin dibagi menjadi tiga kategori utama berdasarkan tingkat keganasannya (tumor grade), bukan berdasarkan asal-usul anatominya.[3][9] Dalam klasifikasi WHO, PanNET yang memiliki diferensiasi baik (well-differentiated) atau menengah (intermediately differentiated) sering kali juga disebut sebagai "tumor sel pulau" (islet cell tumor). Di sisi lain, menurut klasifikasi WHO, subtipe high-grade yang disebut sebagai kanker neuroendokrin (neuroendocrine cancer, NEC) disebut juga sebagai "karsinoma sel pulau".[9]
| Neoplasma neuroendokrin | Kategori | Banyak sel mitotik
(mitosis/mm2) |
Indeks Ki-67 | Fitur lainnya |
|---|---|---|---|---|
| Neoplasma neuroendokrin yang terdiferensiasi dengan baik (NET) | Grade 1, NET | <2 | <3% | – |
| Grade 2, NET | 2–20 | 3–20% | – | |
| Grade 3, NET | >20 | >20% | – | |
| Neoplasma karsinoma yang terdiferensiasi dengan buruk (NEC) | NEC sel kecil | >20 | >20% (seringnya >70%) | Sitomorfologi sel kecil |
| NEC sel besar | >20 | >20% (seringnya >70%) | Sitomorfologi sel besar |
Referensi
- ^ Burns, William R.; Edil, Barish H. (2012-03). "Neuroendocrine Pancreatic Tumors: Guidelines for Management and Update". Current Treatment Options in Oncology (dalam bahasa Inggris). 13 (1): 24–34. doi:10.1007/s11864-011-0172-2. ISSN 1527-2729.
- ^ a b "Pancreatic Neuroendocrine Tumors (Islet Cell Tumors) Treatment - NCI". www.cancer.gov (dalam bahasa Inggris). 2023-11-24. Diakses tanggal 2024-03-13.
- ^ a b Klimstra, David S.; Modlin, Irvin R.; Coppola, Domenico; Lloyd, Ricardo V.; Suster, Saul (2010-08). "The Pathologic Classification of Neuroendocrine Tumors: A Review of Nomenclature, Grading, and Staging Systems". Pancreas (dalam bahasa Inggris). 39 (6): 707. doi:10.1097/MPA.0b013e3181ec124e. ISSN 0885-3177.
- ^ a b Öberg, Kjell (2010-12-01). "Pancreatic Endocrine Tumors". Seminars in Oncology. Endocrine Cancers. 37 (6): 594–618. doi:10.1053/j.seminoncol.2010.10.014. ISSN 0093-7754.
- ^ Kelgiorgi, Dionysia; Dervenis, Christos (2017-05-10). "Pancreatic neuroendocrine tumors: the basics, the gray zone, and the target". F1000Research (dalam bahasa Inggris). 6: 663. doi:10.12688/f1000research.10188.1. ISSN 2046-1402. PMC 5428491
. PMID 28529726.
- ^ Shin, Joyce J; Gorden, Phillip; Libutti, Steven K (2010-02). "Insulinoma: pathophysiology, localization and management". Future Oncology (dalam bahasa Inggris). 6 (2): 229–237. doi:10.2217/fon.09.165. ISSN 1479-6694. PMC 3498768 . PMID 20146582.
- ^ Rossi, Roberta Elisa; Elvevi, Alessandra; Citterio, Davide; Coppa, Jorgelina; Invernizzi, Pietro; Mazzaferro, Vincenzo; Massironi, Sara (2021-09-21). "Gastrinoma and Zollinger Ellison syndrome: A roadmap for the management between new and old therapies". World Journal of Gastroenterology. 27 (35): 5890–5907. doi:10.3748/wjg.v27.i35.5890. ISSN 1007-9327.
- ^ a b Alshareefy, Yasir; Cummins, Sinead; Mazzoleni, Adele; Sharma, Vidushi; Guggilapu, Saibaba; Leong, Amanda Weng Yee; Wireko, Andrew Awuah (2023-11-17). "A review of functional pancreatic neuroendocrine tumors: Exploring the molecular pathogenesis, diagnosis and treatment". Medicine (dalam bahasa Inggris). 102 (46): e36094. doi:10.1097/MD.0000000000036094. ISSN 0025-7974.
- ^ a b Assarzadegan, Naziheh; Montgomery, Elizabeth (2021-06-01). "What is New in the 2019 World Health Organization (WHO) Classification of Tumors of the Digestive System: Review of Selected Updates on Neuroendocrine Neoplasms, Appendiceal Tumors, and Molecular Testing". Archives of Pathology & Laboratory Medicine (dalam bahasa Inggris). 145 (6): 664–677. doi:10.5858/arpa.2019-0665-RA. ISSN 1543-2165. PMID 32233993.
- ^ Rindi, Guido; Mete, Ozgur; Uccella, Silvia; Basturk, Olca; La Rosa, Stefano; Brosens, Lodewijk A. A.; Ezzat, Shereen; de Herder, Wouter W.; Klimstra, David S. (2022-03). "Overview of the 2022 WHO Classification of Neuroendocrine Neoplasms". Endocrine Pathology (dalam bahasa Inggris). 33 (1): 115–154. doi:10.1007/s12022-022-09708-2. ISSN 1046-3976.
