Fenomena Lucio
Fenomena Lucio adalah komplikasi langka dan parah yang terutama terjadi pada pasien dengan kusta lepromatosa yang tidak diobati atau tidak diobati secara memadai, suatu bentuk penyakit Hansen yang disebabkan oleh Mycobacterium leprae. Penyakit ini ditandai dengan lesi kulit nekrotik yang meluas, menyakitkan, dan gejala sistemik. Kondisi ini ditandai dengan wabah berulang dari lesi ulseratif yang besar dan jelas yang sebagian besar memengaruhi anggota tubuh bagian bawah, meskipun dapat menyebar dan menyebabkan komplikasi fatal akibat infeksi bakteri sekunder dan sepsis.[1]
Fenomena Lucio pada awalnya dideskripsikan pada 1852 oleh Rafael Lucio Nájera dan Alvarado sebagai reaksi nekrosis kulit yang terkait dengan kusta difus non-nodular. Pada tahun 1948, Latapi dan Zamora menamai reaksi ini sebagai fenomena Lucio setelah mengidentifikasi perubahan histopatologis yang ditandai dengan vaskulitis kulit multipel, akut, dan nekrosis yang spesifik pada kusta difus murni dan primitif (PPDL).[2][3]
Patogenesis
Respons imun dan vaskulitis
Fenomena Lucio diyakini sebagai jenis reaksi yang dimediasi oleh sistem imun tubuh, khususnya suatu bentuk vaskulitis nekrosis. Respons imun menargetkan pembuluh darah di kulit, yang menyebabkan peradangan (inflamasi), pembekuan darah (trombosis), dan kematian jaringan (nekrosis) pada kulit di atasnya.
Beban bakteri
Pasien dengan fenomena Lucio biasanya memiliki beban bakteri M. leprae yang tinggi, yang berkontribusi pada respons imun yang parah.
Pengobatan
Pengobatan untuk fenomena Lucio melibatkan obat anti-kusta (dapson, rifampisin, dan klofazimin), perawatan luka yang tepat, dan antibiotik untuk bakteremia.[4] Pada kasus yang parah, transfusi tukar dapat bermanfaat. Regimen pengobatan juga dapat mencakup glukokortikoid sistemik dan terapi antikoagulan. Dengan pengobatan, demam dan sesak napas pasien biasanya mereda dalam beberapa minggu, dan lesi kulit umumnya sembuh setelah beberapa bulan perawatan luka, meskipun sering kali meninggalkan bekas luka yang atrofi dan tertarik.[5]
Epidemiologi
Fenomena Lucio terutama terjadi di Karibia dan Meksiko dan jarang terjadi di tempat lain. Manifestasinya dipengaruhi oleh faktor genetik dan regional, serta karakteristik spesifik M. leprae.[6][7]
Referensi
- ^ Kasper DL, Braunwald E, Fauci AS, et al. Harrison's Principles of Internal Medicine. 16th edition. McGraw-Hill. 2005. Vol I. p.969.
- ^ Latapi F, Zamora AC. La lepra "manchada" de Lucio (estudio inicial clinico e histopatologico). In: Memoria do V Congreso International de la Lepra - Havana, 1948, pp. 410-413.
- ^ Latapi F, Zamora AC. The "spotted" Leprosy of Lucio (La lepra "manchada" de Lucio); an introduction to its clinical and histological study. Int. J. Lepr. 16 (1948) 421-429.
- ^ Kasper DL, Braunwald E, Fauci AS, et al. Harrison's Principles of Internal Medicine. 16th edition. McGraw-Hill. 2005. Vol I. p.971.
- ^ Lucio’s Phenomenon, Mahroo Tajalli, M.D., and Carlos G. Wambier, M.D., Ph.D., April 29, 2021 N Engl J Med 2021; 384:1646 DOI: 10.1056/NEJMicm2025081
- ^ Pereira AC, Hanseniase de Lucio. An. Bras. Dermatol. 68 (1993) 33-40.
- ^ Obermayer ME, Bonar SC, and Rosenquist R. Diffuse leprosy. J. Invest. Dermatol. 12 (1949)243-248.