Sfingolipid
Sfingolipid dapat ditemukan di hampir seluruh jaringan manusia. Konzentrasinya yang tertinggi walaupun demikian terdapat di jaringan saraf sistem saraf pusat, khususnya di zat putih di otak.
Klassifikasi
Sfingolipid dapat dibagi menjadi Sfingomyelin dan Glikosfingolipid.
A Sfingomyelin
1 Fungsi
Sfingolipid adalah komponen utama dari [membran myelin] dari sel saraf
2 Struktur
Sfingomyelin adalah satu-satunya dari kelas sfingolipid yang memiliki gugus fosfat dan tidak memiliki struktur gula dalam molekulnya. contoh: Sfingosin dan Ceramid
B Glikosfingolipid
Yang termasuk glykosfingolipid adalah semua sfingolipid yang memiliki struktur gula atau karbohidrat. Glikosfingolipid paling sedikit dapat dibagi lagi menjadi 4 kelas, yaitu:
Cerebrosid adalah Ceramidmonohexosid atau memiliki satu molekul gula. Yang paling menonol dari kelas ini adalah Galaktocerebrosid dan Glukocerebrosid. Cerebrosid terdapat di bagian saraf akhir dan di membran myelin dari sel saraf
ß- Sulfogalaktocerebrosid adalah salah satu lapisan lemak juga yang terdapat di otak, kurang lebih 15 % dari keseluruhan jumlah lemak di zat putih
Globosid adalah ceramidoligosakarida(memiliki 2 atau lebih molekul gula). Biasanya Galaktosa, Glukosa, atau N-Acetilgalaktosamin. Globosid terdapat di serum, limpa, hati, dan juga sel darah merah. Lactosilceramid [Ceramid -ß-Glc-(1->4)-@-Gal-(1->4)] terdapat di membran sel darah merah.
Gangliosid adalah glikospingolipid yang memiliki satu atau lebih asam Neuramin. Biasanya ini adalah asam N-Acetilneuramin= NANA, atau lebih terkenal asam sialin. Konzentrasi terbesar terdapat di [sel ganglion] sistem saraf pusat.
Sfingolipidosen
Di klinik ada beberapa penyakit yang berhubungan dengan akkumulasi lipid tersebut di beberapa organ akibat mutasi gen yang menyebabkan enzym pengatur metabolisme sfingolipid tersebut tidak exist atau hanya sebagian kecil saja diekspresikan.
| Penyakit | Akumulasi lipid | Enzym yang rusak | Organ yang terserang |
|---|---|---|---|
| Niemann Pick | Sfingomyelin | Sfingomyelinase | otak, hati, limpa |
| Gaucher | Glucocerebrosid | ß-Glucosidase | otak, hati, limpa |
| Krabbe | Galaktocerebrosid | ß-Galaktosidase | otak |
| Metakromatis Leukodistropie | ß-Sulfogalaktocerebroside | Sulfatidsulfatase | otak |
| Fabry | Ceramidtrihexosid | @-Galaktosidase | ginjal |
| Tay Sachs | Gangliosid G_M1 | Hexosaminidase A | otak |