Panbronkiolitis difus

Panbronkiolitis menyebar atau Diffuse panbronchiolitis (DPB) adalah penyakit radang paru-paru yang penyebabnya tidak diketahui. Penyakit ini adalah bentuk bronkiolitis yang parah dan progresif di mana terjadi peradangan pada bronkiolus (saluran udara kecil yang terdapat di paru-paru). Yang dimaksud penyebaran pada penyakit ini adalah ketika muncul lesi pada kedua paru-paru. Panbronkiolitis mengacu pada peradangan yang ditemukan di semua lapisan bronkiolus (bagian pernapasan yang terlibat dalam pertukaran gas). Penyakit ini juga menyebabkan peradangan parah dan lesi yang serupa seperti pada bronkiolus terminal, sinusitis kronis, dan batuk hebat yang menghasilkan sputum dalam jumlah besar.

Panbronkiolitis menyebar
Gambar tomografi terkomputasi resolusi tinggi pada dada bagian bawah anak laki-laki berumur 16 tahun yang menderita panbronkiolitis menyebar
Informasi umum
Spesialisasi	Pulmonologi

Penyakit ini diyakini terjadi akibat kurangnya sistem kekebalan terhadap bakteri atau virus penyebab panbronkiolitis menyebar yang umum ditemukan di beberapa gen utamanya pada individu keturunan Asia Timur. Insiden tertinggi terjadi pada orang Jepang, diikuti oleh orang Korea. Panbronkiolitis lebih sering terjadi pada pria berusia sekitar 40 tahun-an. Penyakit ini diakui sebagai penyakit baru yang khas pada awal 1960-an dan secara resmi dinamai panbronkiolitis menyebar (diffuse panbronchiolitis) pada tahun 1969.

Jika tidak diobati, panbronkiolotis akan berkembang menjadi bronkiektasis, yaitu suatu kondisi paru-paru ireversibel yang melibatkan pembesaran bronkiolus, dan pengumpulan lendir di saluran bronkiolus. Pengobatan harian pada penyakit ini menggunakan antibiotik makrolida seperti eritromisin yang dapat meredakan gejala dan meningkatkan waktu kelangsungan hidup. Namun hingga saat ini, panduan pengobatan yang tepat untuk penyakit panbronkiolotis belum diketahui secara pasti. Panbrokiolitis dapat menyebabkan gagal napas dan permasalahan pada jantung.

Klasifikasi

Istilah "bronkiolitis" umumnya mengacu pada peradangan bronkiolus.[1] Panbronkiolitis menyebar diklasifikasikan sebagai bentuk "bronkiolitis primer" dengan arti bahwa penyebab yang mendasari bronkiolitis berasal dari atau terbatas pada bronkiolus.[2][3]Selain panbronkiolitis, bentuk tambahan dari bronkiolitis primer antara lain adalah bronkiolitis obliterans, bronkiolitis folikular, bronkiolitis respiratorik, penyakit saluran napas akibat debu, dan beberapa jenis lainnya. Tidak seperti panbronkiolitis, bronkiolitis yang tidak dianggap sebagai bentuk "primer" akan dikaitkan dengan penyakit saluran udara yang lebih besar, seperti bronkitis kronis.[3]

Tanda dan gejala

Gejala panbronkiolitik menyebar antara lain yaitu sinusitis kronis, mengi, krekels (suara pernapasan yang dibuat karena adanya penghalang yang menghalangi jalan napas seperti dahak dan sekresi di paru-paru), dispnea (sesak napas), dan batuk parah yang menghasilkan sputum dalam jumlah banyak. Individu yang menderita dapat mengalami demam dan kemungkinan pada dahak akan terdapat nanah. Tanda-tanda khas perkembangan panbronkiolitis yaitu terjadinya pelebaran (pembesaran) saluran bronkiolus dan hipoksemia (rendahnya kadar oksigen dalam darah). Jika panbronkiolitis tidak diobati, maka besar kemungkinan akan berakhir pada bronkiektasis. Hal ini ditandai dengan pelebaran dan penebalan dinding bronkiolus, kerusakan akibat inflamasi pada bronkiolus terminal dan pernapasan, dan penumpukan lendir di paru-paru.[4] Panbronkiolitik telah dikaitkan dengan kegagalan pernapasan progresif, hiperkapnia (peningkatan kadar karbon dioksida dalam darah), hipertensi pulmonal (tekanan darah tinggi pada vena dan arteri pulmonalis) dan cor pulmonale (pelebaran ventrikel kanan jantung atau gagal jantung sebelah kanan).[7]

Diagnosis

Sejarah

Pada awal 1960-an, penyakit paru-paru kronis yang relatif baru diamati dan dideskripsikan oleh dokter di Jepang. Pada tahun 1969,[31] istilah "diffuse panbronchiolitis atau panbronkiolitis menyebar” diperkenalkan untuk membedakannya dari bronkitis kronis, emfisema, alveolitis, dan penyakit paru obstruktif lainnya dengan peradangan. Antara 1978 dan 1980, hasil survei nasional yang diprakarsai oleh Kementerian Kesehatan dan Kesejahteraan Jepang mengungkapkan lebih dari 1.000 kemungkinan terjadinya kasus panbronkiolitis, dengan 82 individu telah dikonfirmasi secara histologis. Pada 1980-an, panbronkiolitis diakui secara internasional sebagai penyakit paru-paru yang berbeda.[4][6]

Sebelum tahun 1980-an, prognosis dari panbronkiolitis hasilnya buruk, terutama pada kasus dengan superinfeksi (munculnya infeksi virus atau bakteri baru, selain yang sedang terjadi) oleh P. aeruginosa.[13] Angka kematian yang disebabkan oleh panbronkiolotis semakin tinggi sebelum adanya generalisasi pengobatan menggunakan antibiotik dan terapi oksigen secara rutin sebagai upaya dalam mengelola gejala yang ditimbulkan. Sekitar tahun 1985, ketika pengobatan jangka panjang dengan antibiotik eritromisin menjadi standar untuk mengelola panbronkiolitik, prognosisnya meningkat secara signifikan. [20] Pada tahun 1990, asosiasi panbronkiolitis menyebar dengan HLA  mulai ditegaskan.[9]

Prana luar

Klasifikasi	D ICD-10: J21.9 ICD-9-CM: 466.1 OMIM: 604809 DiseasesDB: 3804 SNOMED CT: 430476004
Sumber luar	Orphanet: 171700